Sarkoidoze

Sarkoidoze (boeka slimība) ir iekaisuma slimība, kas galvenokārt skar plaušas. Lasiet vairāk par simptomiem, terapiju un sarkoidozes prognozi!

Sarkoidoze

Sarkoidoze (Boekas slimība) ir iekaisuma slimība, kas var būt akūta vai hroniska. Tipiska iezīme ir mezgliņu audu izmaiņas. Viņi var veidoties visur ķermenī un traucēt šīs orgānas funkcijām. Visizplatītākais slimības ir hroniskas plaušu sarkoidoze: Pacientiem, kas cieš no hroniskām klepus un elpošanas grūtības. Lasiet visu svarīgo informāciju par sarkoidozes simptomiem, cēloņiem, ārstēšanu un prognozēm.

ICD kodi šai slimībai: ICD kodi ir starptautiski atzīti medicīniskās diagnostikas kodi. Tos atrasti, piemēram, ārsta vēstulēs vai darbnespējas sertifikātos. D86

Produkta pārskats

sarkoidoze

  • Ātrā pārskats

  • apraksts

  • simptomi

  • Cēloņi un riska faktori

  • Testēšana un diagnostika

  • ārstēšana

  • Kurss un prognoze

Ātrā pārskats

  • Kas ir sarkoidoze? Iekaisuma slimība, kas ir saistīta ar mezgliņu audu izmaiņu veidošanos. Tas parasti skar plaušas, bet var rasties arī citos audos un orgānos.
  • simptomi: atkarīgs no iesaistītajām orgānām un slimības gaitas (akūta vai hroniska). Tipiski pazīmes visbiežāk slimības formu (hronisks sarkoidozi no plaušām), pieaug klepus, stresa saistītu elpas trūkums un pietūkušas limfmezgli plaušu zonā.
  • izraisīt: zināms. Iespējams, ka patoģenēzē ir iesaistīti vairāki faktori. Papildus ģenētiskiem faktoriem ir aizdomas par kaitīgām vielām, ko ieelpo.
  • terapija: ne vienmēr ir nepieciešams, jo sarkoidoze bieži vien izzūd (īpaši akūta sarkoidoze). Pacienti jāārstē pēc smagiem simptomiem un / vai ierobežota plaušu funkcija. Pirmās izvēles terapija ir kortizona preparāti.
  • prognoze: Pārsvarā lēti, īpaši akūtās sarkoidozes gadījumā. Jo progresējošākā ir hroniskā sarkoidoze, jo sliktāka ir iespēja atgūties. Dažiem pacientiem plaušu funkcija pastāvīgi ir ierobežota. Aptuveni pieci procenti sarkoidozes pacientu mirst no komplikācijām.

Sarkoidoze: apraksts

Sarkoidoze (Boekas slimība) ir iekaisuma slimība, kas var ietekmēt dažādus orgānus un audus organismā. Tāpēc to sauc arī par daudzsistēmu slimību.

Vairumā gadījumu sarkoidoze ietekmēplauša, arī Acis, sirds un āda visticamāk, ietekmēsies. Principā, sarkoidoze, tomēr var arī rādīt citās ķermeņa daļām, piemēram, jomā kaulu, nieru, aizkuņģa dziedzera un pieauss un centrālajā nervu sistēmā. Attiecīgi dažādi ir iespējamie Boekas slimības simptomi.

Sarkoidoze ir viena no tā sauktajām granulomatozajām slimībām. Viņu klasiskā iezīme ir maza, mezoteliomu audu pārmaiņas, Šie ts granulomas ir redzami zem mikroskopa. Kāpēc tie ir izveidoti, līdz šim nav skaidrs. Tomēr medicīnas ekspertiem rodas aizdomas, ka ar noteiktiem vides faktoriem saistītie iedzimtie faktori var izraisīt sarkoidozi.

Sarkoidoze: biežums

Rietumeiropā aptuveni 40 līdz 50 no 100 000 cilvēkiem tiek vērtēti kā sarkoidoze. Visaugstākais saslimstības līmenis ir sastopams Zviedrijā un Islandē, kā arī cilvēkiem ar tumšādu ādu Amerikas Savienotajās Valstīs.

Slimība notiek parasti no 20 līdz 40 gadiem gada. Sievietes ir nedaudz vairāk skartas nekā vīrieši.

Dažreiz bērni saņem arī sarkoidozi. Tiek saukta slimība līdz ceturtajam dzīves gadam "agrīnā bērnības sarkoidoze" (agrīna sarkoidoze, EOS vai zilais sindroms). Šī reto slimību forma parasti balstās uz ģenētisku defektu.

Sarkoidoze: simptomi

Pēc kursa ārsti diferencē akūta un hroniska sarkoidoze, Iespējamie simptomi ir atkarīgi no slimības veida, slimības smaguma (sarkoīdās stadijas: skatīt zemāk) un skarto orgānu.

Akūta sarkoidoze

Akūta sarkoidoze veido apmēram 10 procentus no visiem gadījumiem. Simptomi ir diezgan pēkšņi šeit. Galvenokārt plaušas ir skartas. Tipiski ir:

  • drudzis un nogurums
  • sāpīgi, vispirms sarkanie, vēlāk zilganie mezgliņi zem ādas (Eritēma nodosum)
  • sāpīgs locītavu pietūkums un iekaisums (artrīts)
  • limfadenopātija abās plaušās

Eritēma nodosum notiek sarkoidozē, vēlams, apakšējās kājas priekšējās pusēs. Plankumi ir ļoti jutīgi pret sāpēm. Smagos gadījumos pat apģērba svars skartajā ādā var izraisīt sāpes. Āda nodulījumus veido tauku audu iekaisums tieši zem ādas. Papildus sarkoidozei iespējamie šī iekaisuma cēloņi ir, piemēram, infekcijas slimības un autoimūnas slimības.

artrīts (Artrīts) akūtā sarkoīdāze parasti ietekmē hatches. Pacienti ir īpaši sāpīgi, staigājot.Tas vienlaicīgi var arī iekaisīt vairākas locītavas (poliartrīts).

palielināti limfmezgli atrodas akūtā sarkoidozē galveno bronhi un lielo plaušu trauku zonā. Šo zonu sauc par plaušu Hili. Pietūkums parasti nerada neērtības, bet tas ir skaidri redzams rentgena staros. Limfmezglu pietūkums ir ļoti tipiska Boeka slimības pazīme. Cilvēkiem, kam citādi nav simptomu, Boeka slimību bieži vien izraisa viens cilvēks "Bihilar limfadenopātija" rentgenstaru attēlā.

Piezīme: Trīs simptomi limfmezglu plaušas, erythema nodosum un Gelenkentzündung (artrīts) ir minēts arī kā "triāde akūtas sarkoidoze" vai Löfgren sindromu.

Hroniska sarkoidoze

Apmēram 90 procentiem no visiem pacientiem ir viens hroniska sarkoidoze, Plaši un blakus esošie limfmezgli ir visbiežāk skartie. Daži pacienti nepamana savu stāvokli. Citos gadījumos simptomi attīstās lēnām un pakāpeniski: palielinās klepus un Stresa izraisīta drenāža, Uz X-ray jūs varat redzēt limfmezglu pietūkums tā saucamajā Lungenhili (bihiläre Lymphadenopathie). Citas hroniskas sarkoidozes pazīmes ir:

  • neliels drudzis
  • svara zudums
  • nogurums
  • Locītavu sāpes (artrīts)

Principā Boekes slimība var ietekmēt visu ķermeni (ārējā plaušu sarkoidoze). Tas izraisa dažādus simptomus:

Sarkoidoze - acis: Šeit var tikt ietekmētas dažādas acu struktūras. Piemēram, daudziem pacientiem ir iekaisusi gan varavīksnene, gan ciliāra ķermenis (uz kura ir aptinta acs lēca). Šis ts iridociklīts izraisa sāpes acīs, kas notiek īpaši spilgtā gaismā.

Sarkoidoze - Āda: Hroniska sarkoidoze ādas zonā izraisa zināmas ādas izmaiņas. Tie ietver iepriekš minētos sāpīgos kaļķakņus zem ādas (nodiluma eritēma). Viņi parasti veido apakšstilba priekšu. Bez tam var attīstīties zilgani violeta ādas krāsa (lupus pernio), it īpaši vaigiem un degunā.

Sarkoidoze - sirds: Sarkoīdošanos var smagi ietekmēt sirds. Neliela invāzija nerada nekādas sūdzības. Nozīmīga iesaistīšanās var izraisīt sirds mazspēju vai sirds aritmijas. Tad ir nopietnu komplikāciju draudi!

Sarkoidoze - nieres: Ja nieres ietekmē sarkoidoze, tās izdala vairāk kalcija ar urīnu. Tas veicina nierakmeņu veidošanos.

Sarkoidoze - centrālās nervu sistēmas (neirozarkoidoze): Sarkodoze reti izraisa centrālo nervu sistēmu (smadzeņu un muguras smadzenes). Tas bieži izraisa galvaskausa nervu mazspēju. Ja tas attiecas uz sejas nervu (sejas nervu), rezultātā sejas muskuļi tiek paralizēti. Šis sejas paralīze notiek galvenokārt vienā pusē. Neurosarcoidosis bieži noved pie meningīta (meningīts). Iespējamie simptomi ir galvassāpes un vemšana.

Sarkoidoze - aknas un liesa: Aknu un liesas sarkoidoze parasti nerada simptomus. Abu orgānu funkcija ir praktiski neierobežota. Aknu sarkoidozes rezultātā var paaugstināties tikai aknu enzīmu līmenis asinīs.

Heerfordt sindroms: Šajā īpašajā sarkoidozes formā parādās parotidu dziedzeru un acu iekaisums un krūšu limfmezglu pietūkums. Turklāt sejas zonu var paralizēt (sejas paralīze).

Nepilngadīgo sindroms (nepilngadīgo slimība): Termins attiecas uz hronisku sarkoīdozi kaulu rajonā. Ļoti bieži tiek ietekmēti pirkstu kauli.

Reti agrīna bērnības sarkoidoze (EOS) izraisa mazāk acīmredzamus simptomus nekā slimība pieaugušā vecumā. Par möglichen pazīmes, sākot no drudzis, apetītes zudums un nogurums, līdz A palielināt aknu un liesas (hepatosplenomegālija).

Sarkoidoze: cēloņi un riska faktori

Precīzs sarkoidozes cēlonis ir neskaidrs. Tomēr daži faktori, iespējams, spēlē lomu patoģenēzes procesā.

Sarkoidoze lielākajā daļā pacientu ietekmē plaušas. Tāpēc pētniekiem ir aizdomas, ka Kaitīgu vielu ieelpošana aktivizē imūnsistēmu plaušās. Tas varētu izraisīt audu mezgliņu veidošanos (granulomas). Iespējamās kaitīgās vielas ietver ziedputekšņus, vīrusus, baktērijas, sēnīšu sporas, putekļus un ķīmiskās vielas.

Papildus ir ģenētiskie faktori iesaistīts Boekas slimības attīstībā. Zinātnieki ir atklājuši cilvēka genomu genus, kas bieži tiek mainīti sarkoidozē. Ir pierādīts, ka daži no šiem gēnu modifikācijas (mutācijas) palielina sarkoidozes risku. Iespējams, ka ietekmētiem gēniem ir kaut kas sakars ar imūnsistēmas funkciju. Viņu mutācija varētu radīt zināmas vielas, kas ir nozīmīgas imūnsistēmai vairs vai citā formā. Tas varētu izraisīt miscommunication imūnās sistēmas, kā rezultātā sarkoidoze.

Sarkoidoze: izmeklējumi un diagnoze

Sarkoidozes diagnosticēšana bieži vien nav viegla. Simptomi var būt tik dažādi, ka slimība bieži vien ir ļoti atšķirīga no pacienta līdz pacientam. Turklāt citas slimības ir iemesls dažādām sūdzībām. Tādēļ ir nepieciešami vairāki diagnostikas posmi, kamēr sarkoidoze nav apstiprināta.

Pirmais kontakts aizdomās par Boekes slimību parasti ir viens Ģimenes ārsti, Ja nepieciešams, viņš nosūtīs pacientu speciālistam, piemēram, vienu Plaušu slimību speciālists.

Pirmā saruna

Ārsts vispirms ierakstīs jūsu medicīnisko vēsturi detalizētā sarunā (slimības vēsture). Piemēram, ārsta tipiskie anamnēzes intervijas jautājumi:

  • Vai jūs ciešat no kairinoša klepus?
  • Kādas citas sūdzības jums ir (ādas izmaiņas, drudzis utt.)?
  • Vai kopš simptomu pastāvēšanas?
  • Vai jums jau bija šādi simptomi?
  • Vai pēdējā laikā ir veikta plaušu rentgenoloģija?
  • Vai jūsu ģimenē bija vai ir kāda plaušu slimība?

Fiziskā pārbaude

Pēc anamnēzes intervijas tiek veikta fiziska pārbaude. Uzmanība ir vērsta uz plaušām un ādu. Šos divus orgānus visbiežāk ietekmē Boka slimība.

Ārsts būs tavs Klausieties riņķveidīgo un pieskarieties pie, Tas viņam sniedz norādes par iespējamām izmaiņām plaušās.

jebkurš ādas bojājumi ārsts izskatīsies tuvāk. Vajadzības gadījumā viņš arī ņem audu paraugu (biopsija), lai to pārbaudītu mikroskopā. Sarkoidoze paraugs parāda iekaisuma audu mezgliņus (granulomas).

Rentgens

Gandrīz vienmēr sarkoidoze ietekmē plaušas un limfmezglus plaušu rajonā. Tas var būt, izmantojot rentgena pārbaudes krūškurvim (krūškurvja rentgena), lai noteiktu: On X-ray attēlu plaušu parādās pie sarkoidozes starp citu, palielināti limfmezgli galvenajā bronhos un lielie plaušu asinsvadiem (bihiläre limfadenopātija).

Balstoties uz radiogrāfiskajiem atklājumiem, ārsts var arī noteikt, kādā stadijā atrodas sarkoidoze. Šis posms ietekmē prognozi:

posms

apraksts

Tips 0

Sarkoidoze izpaužas ārpus krūtīm, bet nav redzamas plaušu pārmaiņas.

I tips

Limfmezglu uzpūšanās uz Lungenhili (bihilar limfadenopātija). Parasti plaušu audos nav nekādu noviržu. Spontānas ārstēšanas ātrums aptuveni 70 procenti.

II tips

Lungenhili limfmezglu pietūkums un Lung infekcija. Spontāna dziedināšanas likme aptuveni 50 procenti.

III tips

Nav limfmezglu pietūkums Lungenhili, bet tikai Lung infekcija. Spontānas ārstēšanas ātrums aptuveni 20 procenti.

IV tips

Redzama plaušu fibrozes rentgena (iekaisuma plaušu audu transformācija rētas saistaudos). Tādējādi plaušu funkcija ir neatgriezeniski ierobežota. Pilnīga dzīšana vairs nav iespējama.

Plaušu funkcijas testa

Plaušu sarkodoze var stipri ierobežot plaušu funkciju. Ir apmēram kā rezultātā slimība plaušu audu sacietēšana (plaušu fibroze), tas ir mazāks elastīgus inhalācija. To var skaidri noteikt ar plaušu funkciju pārbaudi.

Plaušu refleksija un biopsija

Plaušās (bronhoskopijā) ārsts ievada elastīgu, plānu caurulīti plaušās. Augšpusē ir pievienota neliela kamera. Tāpēc ārsts var tieši pārbaudīt plaušu audus.

Turklāt, caur caurulīti var ievietot niecīgus instrumentus, lai ņemtu paraugu no plaušu audiem (biopsija). To pēc tam pārbauda laboratorijā tipiskajām granulomām.

asinsanalīze

Asins analīzes ir mazākas, ja tiek diagnosticēta sarkoidoze. Dažādi asins skaitļi palīdz novērtēt slimības gaitu. Sarkoidoze pacientiem, piemēram, ir paaugstināts fermentu līmenis asinīs, ts Angiotenzīna konvertējošais enzīms (AKE), No izmērītās vērtības līmeņa ārsts var novērtēt, cik aktīva ir slimība. Augsta AKE vērtība norāda uz augstu slimības aktivitāti. Ja sarkoidozes terapija iestājas vai slimība pati par sevi samazinās, ACE samazinās asinīs.

Bez tam arī iekaisuma marķieri piemēram, eritrocītu sedimentācijas ātrums (BSG) vai C reaktīvā proteīna (CRP) līmenis var būt paaugstināts. Tas parasti norāda uz iekaisuma reakcijām organismā - sarkoidozes slimniekiem, tādēļ ir palielināta slimības aktivitāte.

Turpmāki pētījumi

Tā kā sarkodoze var ietekmēt gandrīz visus orgānu orgānus, atkarībā no simptomiem ir nepieciešamas papildu pārbaudes. Daži piemēri:

Ja ārsts aizdomas par nieru iesaistīšanos, viņš to konstatē Nieru līmenis asinīs, Bez tam, viņš var izmantot nieres ultraskaņa (Sonogrāfija).

Sirdsdarbību var apvienot ar a elektrokardiogramma (EKG). Ar sirds ultraskaņas (Ehokardiogrāfija) ārsts var pārbaudīt sirds izmēru un funkciju.

Ja ir aizdomas par neirozarkoidozi, ārsts var Paraugs cerebrospinālajam šķidrumam noņem (CSF) un analizē laboratorijā.

Ja sarkoidoze (iespējams) ietekmē acis, to var Oftalmologa pārbaude būs nepieciešams.

Ar vienu Datortomogrāfija (CT) Krūškurvja orgānus var attēlot daudz detalizētāk nekā rentgena izmeklēšanā. Tas ļauj precīzāk novērtēt audu izmaiņas. Tomēr DT, pirmām kārtām, izslēdz citas slimības kā simptomu cēloni. Tie ir, piemēram, plaušu vēzis un tuberkuloze.

Sarkoidoze: ārstēšana

Sarkoidoze ne vienmēr jāārstē. Tas spontāni izzūd. Tas jo īpaši attiecas uz akūtu sarkoidozi. Pat hroniska sarkoidoze var dziedināt pati. Bet tas ļoti atkarīgs no slimības stadijas. Jo augstāka pakāpe, jo zemāka ir pašizraises rādītāji.

Papildus kursam, lēmums ietekmē simptomu nopietnību: ārstēšana - jā vai nē? Ja simptomi nav smagi, parasti ir iespējams regulāri gaidīt un kontrolēt kursu. Pastāv, taču nopietnas sūdzības, veikt plaušu funkciju, un / vai kritiski orgāni, piemēram, sirds, nieru vai centrālās nervu sistēmas ietekmē, sarkoidoze jāārstē. Slimība, piemēram, ievērojami palielina kalcija līmeni asinīs. Šī tā sauktā hiperkalciēmija var izraisīt nierakmeņus un bojāt nieres. Ja tiek traucēta sirdsdarbība, var rasties bīstama sirds aritmija.

Kā tiek ārstēta sarkoidoze?

Ārstēšana balstās uz simptomiem. Ja pie akūta sarkoidoze Vardarbīgi simptomi rodas galvenokārt ts nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (NPL) izmantots. Tie ir, piemēram, acetilsalicilskābe un ibuprofēns. Tie samazina drudzi, nedaudz pretiekaisuma un pretsāpju līdzekļus. Par nopietnām saslimšanām var būt īslaicīgs arī kortizons ("Glukokortikoīdus", piemēram, prednizolonu). Tas ir ļoti efektīvs pret iekaisumu.

pie hroniska sarkoidoze ir kortizons izvēles terapija. To parasti piemēro vairākus mēnešus. Pēc tam devu lēnām samazinās (terapijas "sašaurinājums").

Daudzi pacienti baidās no kortizona blakusparādībām. Tādējādi aktīvā viela cita starpā var veicināt kaulu zudumu (osteoporozi). Šādas blakusparādības rodas īpaši ilgstošas ​​un / vai lielākas lietošanas reizes. Ārsts to ņems vērā, plānojot terapiju. Viņš izvēlēsies katram sarkoidozes pacientam ārstēšanas ilgumu un devu, kas ir pēc iespējas zemāks, bet tajā pašā laikā panāktu pietiekamu efektu. Pacientiem precīzi jāievēro šie ieteikumi.

Smagos sarkoidozes gadījumos var būt nepieciešama ārstēšana ar citām zālēm. Daži pacienti saņem, piemēram Metotreksāts vai azatioprīns, Abas aktīvās sastāvdaļas ir starp tā sauktajām imūnās, Viņi efektīvi nomāc imūno sistēmu (izņemot kortizonu). Tādējādi iekaisuma reakcija nonāk sarkoidoze, lai apstājusies.

Dažreiz ārsts to arī nosaka hlorokvīns, Šo sastāvdaļu parasti lieto malārijas profilaksei un ārstēšanai. Tas ir piemērots sarkoidoze ārstēšanai, jo, tāpat kā imūnsupresanti, tā var inhibēt imūnās reakcijas.

Hroniskas sarkoidozes (neatgriezeniska plaušu fibroze) var būt nepieciešama turpmāka terapija. Atkarībā no elpošanas distresa smaguma ārsts var nozīmēt citas zāles (piemēram, bronhodilējošas vielas) vai skābekļa terapiju. Reti, plaušas ir tik stipri bojātas, ka tās vairs nevar nodrošināt ķermeni ar pietiekamu skābekļa daudzumu. Ietekmē tad palīdz tikai plaušu transplantācija.

Lasiet vairāk par terapijām

  • skābekļa terapija
  • pārvietošana

Sarkoidoze: slimības gaita un prognoze

Sarkoidozes prognoze galvenokārt ir atkarīga no tā, vai tā ir akūta vai hroniska forma:

Akūtas sarkoidozes prognoze ir labs vairumā gadījumu. Aptuveni 95 procenti pacientu, slimība izzūd spontāni un bez ārstēšanas dažu mēnešu laikā.

Arī piehroniska sarkoidoze spontāna sadzīšana ir iespējama, taču retāk nekā akūtas slimības formas. Pašrealizācijas ātrumi ir atkarīgi no slimības stadijas: tie vislabāk sākumā. Jo progresējošākā ir slimība, jo sliktākā ir prognoze - pat ar terapiju. Apmēram pusei pacientu ar hronisku sarkoīdozi ir pastāvīgi plaušu bojājumi. Tomēr tie bieži vien nav ļoti izteikti.

Kopumā tiek uzskatīts attiecas uz akūtu un hronisku sarkoidozi: 20 līdz 30 procentiem pacientu plaušu funkcija pastāvīgi ir ierobežota. Par desmit procentiem pacientu pat attīstīties plaušu fibrozi, tas ir: iekaisums plaušu audu pārvērš iedragājuši audos un zaudē savu funkciju.

Aptuveni pieci procenti no sarkoidozePacienti mirst no tādām komplikācijām kā pēkšņa sirds nāve vai pavājināta plaušu funkcija (galējā plaušu fibroze).

Šīs laboratorijas vērtības ir svarīgas

  • kalcijs


Tāpat Kā Šī? Dalīties Ar Draugiem: