Reja sindroms

Reeja sindroms ir šūnu traucējumi, kas var rasties bērniem un pusaudžiem. Lasiet visu svarīgu tagad!

Reja sindroms

Reja sindroms ir nopietna šūnu disfunkcija, kas var rasties maziem bērniem un pusaudžiem. Tas īpaši ietekmē smadzenes un aknas, un tas var būt letāls. Tieši iemesli vēl nav skaidri. Tomēr Reja sindroms ir īpaši saistīts ar gripu, herpes un vējbaku vīrusiem. Zinātnieki arī uzskata, ka tādas zāles kā acetilsalicilskābe var izraisīt Reja sindromu pēc vīrusa infekcijas.

ICD kodi šai slimībai: ICD kodi ir starptautiski atzīti medicīniskās diagnostikas kodi. Tos atrasti, piemēram, ārsta vēstulēs vai darbnespējas sertifikātos. G93

Produkta pārskats

Reja sindroms

  • apraksts

  • simptomi

  • Cēloņi un riska faktori

  • Testēšana un diagnostika

  • ārstēšana

  • Slimības progresēšanu un prognozes

Rejas sindroms: apraksts

Reeja sindroms ir reta, nopietna un potenciāli dzīvību apdraudoša smadzeņu un aknu slimība ("aknu encefalopātija") bērniem. Tas notiek īpaši pēc vīrusa infekcijas un acetilsalicilskābes (ASA) uzņemšanas. Precīzs konteksts līdz šim nav skaidrs. Piemēram, Reja sindroms tika novērots pēc inficēšanās ar auksta un gripas vīrusiem vai vējbakām. Arī vīrusu, kas izraisa kuņģa - zarnu trakta infekcijas ar caureju vai vemšanu, var būt saistītas ar Reja sindromu. Potenciāli iesaistīto vīrusu saraksts var būt daudz ilgāks.

Rejas sindroms tika atklāts Austrālijā 70. gados. Drīz pēc tam daudzi nopietni aknu un smadzeņu slimību gadījumi Amerikā tika saistīti ar Reja sindromu. Tomēr pagāja vēl daži gadi, lai izdarītu pirmos pieņēmumus par saistību ar vīrusu slimībām un sāpēm un drudzi zāļu acetilsalicilskābi. No plašsaziņas līdzekļiem izrietēja, ka acetilsalicilskābi nedrīkst dot bērniem. Lai gan Rejas sindroms kopš tā laika ir bijis daudz mazāks, saistība starp vīrusu, ASA un Reeja sindromu nekad nav bijusi skaidri noteikta.

Rejas sindroms: simptomi

Reja sindroms bieži rodas bērniem, kad vecāki domā, ka vīrusu infekcija ir pārvarēta. Runa ir par pastiprinātu vemšanu bez sliktas dūšas. Bērns kļūst aizvien vairāk sajukums, nemierīgs, aizkaitināms vai pat vājš, un tas vienmēr ir mazāk pieejams. Turklāt bērns ar Reeja sindromu var konfiskēt un galu galā pat nonākt komā.

Šo simptomu iemesls ir tāds, ka Reja sindroms palielina intrakraniālu spiedienu, jo šķidrums uzkrājas smadzenēs (edēmu veidošanās). Paaugstināts spiediens ietekmē svarīgus nervu centrus un nervu traktātus smadzenēs.

Tajā pašā laikā Reja sindroms izraisa aknu bojājumus un tauku deģenerāciju. To funkcija ir stipri ierobežota, izraisot dažādus vielmaiņas traucējumus ar dažādiem simptomiem. Tādējādi papildus neitrotoksīna amonjakam arī bilirubīns arvien vairāk nonāk asinīs, kas var nodrošināt dzeltenu ādas krāsu.

Kopumā bērns ir smagi slims, un viņam steidzami nepieciešama intensīva aprūpe.

Reija sindroms: cēloņi un riska faktori

Precīzi Reja sindroma cēloņi nav zināmi. Tomēr ir zināms, ka Reja sindroms izraisa mitohondriju bojājumus. Mitohondrijas bieži sauc par šūnu spēkstacijām, jo ​​tās ir būtiskas enerģijas ražošanai. Reja sindroma mitohondriju darbības traucējumi ir īpaši redzami aknu un smadzeņu šūnās, bet arī muskuļos, piemēram.

Salicilāti, piemēram, ASA, var traucēt mitohondriju metabolismu, padarot tos jutīgākus pret turpmākiem bojājumiem. Daži eksperti izskaidro attiecības starp ASA un Reeja sindromu. Šis savienojums, kuru ir pieņēmuši eksperti, nekad nav bijis zinātniski pierādīts. Tas pats attiecas uz pieņēmumu, ka daži vīrusi rada Reja sindromu.

Papildus vīrusu infekcijām, salicilātiem un vecumam var būt arī ģenētisks risks slimībai. Daži cilvēki, šķiet, ir vairāk jutīgi pret Reeja sindromu nekā citi. Precīzie ģenētiskie cēloņi joprojām ir neskaidri.

Rejas sindroms: eksāmeni un diagnoze

Ārsts vispirms paaugstina medicīnisko vēsturi (anamnēzi). Piemēram, viņš jautā bērna vecākiem, ja viņam nesen ir bijusi vīrusu infekcija un / vai viņš ir ieņēmis salicilātus. Svarīgi ir arī tādu simptomu apraksts kā vemšana, iespējami krampji un palielināta apjukumu un nemieru. Tās ir iespējamas smadzeņu iesaistīšanās pazīmes.

Atkarībā no slimības apjoma, Reejs sindroms var palielināties aknām, ko ārsts var noteikt vēdera paltīnī. Turklāt asins analīzes var liecināt par aknu darbības traucējumiem.

asinsanalīze

Ar aknu bojājumu konkrētas vielas arvien iekļūt asinsritē, piemēram, aknu enzīmu (transamināžu), un atkritumu produktiem, kas faktiski iefiltrējas aknas no asinīm un degradēta. Piemēram, paaugstināts aknu enzīmu līmenis un paaugstināts amonjaka līmenis var liecināt par aknu bojājumiem.

Tā kā aknas ir atbildīgs par cukura līmeni asinīs arī vienkāršu asins cukura testu var ātri sniegt informāciju par aknu funkciju - kad Reja sindroms, cukura zems līmenis asinīs (hipoglikēmija) ir klāt.

Aknas ir arī iesaistītas asins recēšanu. Tāpēc Reeja sindromā asins recēšanu var pagarināt. To var noteikt, izmantojot ātrās vērtības vai INR (starptautiskā normalizētā attiecība), kas noteikta ar asins parauga palīdzību.

audu paraugu

Lai apstiprinātu diagnozi "Reja sindroms", ārsts var veikt audu paraugu (biopsiju) no aknām un pārbaudīt, vai tam ir atbilstošs šūnu bojājums. Tas jo īpaši ir mitohondriju bojājums. Turklāt Reja sindromā taukos uzkrāšanās šūnās palielinājās. Tas ir pazīme, ka aknas vairs nevar pienācīgi apstrādāt taukus.

Citas izmeklēšanas

Informācija par aknu stāvokli var arī sniegt ultraskaņas pārbaudi. Ja ārsts aizdomas par paaugstinātu intrakraniālo spiedienu, to pārbauda ar datorizētu tomogrāfiju (CT).

Rejas sindromu nav viegli nošķirt no citām slimībām. Dažādos simptomus var izraisīt arī citas slimības, arī tādas, kas ir daudz biežāk nekā retzemju sindroms. Šī iemesla dēļ tiek veikti vairāki citi diagnostikas testi, lai izslēgtu, piemēram, meningītu, septicēmiju vai smagu zarnu slimību.

Rejas sindroms: ārstēšana

Rejas sindromu nevar ārstēt cēloniski. Ārsti var mēģināt atvieglot simptomus un nodrošināt pacienta izdzīvošanu. Tam nepieciešama intensīva aprūpe.

Īpaša uzmanība tiek pievērsta smadzeņu pietūkumam (smadzeņu edemai) un aknu mazspējai. Ar narkotiku palīdzību, kas tiek pievienotas tieši asinsritē, un citiem pasākumiem (piemēram, ķermeņa augšdaļas pacēlums), jūs varat mēģināt samazināt spiedienu smadzenēs. Smagos aknu bojājumos orgāns jāatbalsta, veicot uzdevumus (piemēram, filtrēšanas funkcija un cukura metabolisma regulēšana). Piemēram, pārmērīgu amonjaka līmeni asinīs (hiperamonēmiju) var ārstēt ar medikamentiem (ar nātrija benzoātu) vai dialīzi (hemofiltrāciju). Smagos aknu bojājuma gadījumos var būt nepieciešama aknu transplantācija.

Visu orgānu orgānu darbs ir saistīts. Īpaši nieres un aknas veido labi pārdomātu komandu. Nieru mazspēja (hepatorenālā sindroma) tādējādi apdraud pēkšņus aknu bojājumus. Ar medikamentu palīdzību mediķu komanda var uzturēt urīnā izdalīšanos caur nierēm.

Arī sirds un plaušu funkcijas tiek stingri uzraudzītas, jo, piemēram, smadzeņu bojājumu dēļ var būt nepieciešama mākslīgā elpošana.

Rejas sindroms: slimības gaita un prognoze

Rejas sindroms ir ļoti reti sastopams, taču parasti tas notiek ātri un grūti. Apmēram 50 procenti pacientu mirst. Daudzi izdzīvojušie cieš no pastāvīga kaitējuma. Tātad tas paliek pēc izdzīvošanas Reja sindroms bieži smadzeņu ievainojums, kas izpaužas, piemēram, ar paralīzi vai runas traucējumiem.

Lasiet vairāk par terapijām

  • kraniotomija


Tāpat Kā Šī? Dalīties Ar Draugiem: