Myasthenia gravis

Myasthenia gravis ir nervu slimība, kas izraisa muskuļu vājumu un zaudējumus. Lasiet visu par simptomiem un ārstēšanu šeit!

Myasthenia gravis

Myasthenia gravis ir nervu stāvoklis, kurā tiek traucēta signāla pārraide starp nervu sistēmu un muskuļiem. Cēloņi ir tik neskaidri. Myasthenia gravis raksturo muskuļu vājums, kas var būt nedaudz atšķirīgs katram skarto personu. Simptomātiska terapija ir iespējama, bet slimība nav izārstējama. Lasiet visu svarīgo informāciju par Myasthenia gravis šeit.

ICD kodi šai slimībai: ICD kodi ir starptautiski atzīti medicīniskās diagnostikas kodi. Tos atrasti, piemēram, ārsta vēstulēs vai darbnespējas sertifikātos. G70

Produkta pārskats

Myasthenia gravis

  • apraksts

  • simptomi

  • Cēloņi un riska faktori

  • Testēšana un diagnostika

  • ārstēšana

  • Slimības progresēšanu un prognozes

Myasthenia gravis: apraksts

Myasthenia gravis ir neiroloģisks traucējums, kam raksturīga muskuļu vājums vai viena muskuļu nespēja. Tas traucē signālu pārraidi starp nervu sistēmu un muskuļiem. Tādējādi Myasthenia gravis izraisa nepastāvīgus simptomus, kuros atsevišķi muskuļi vai muskuļu grupas pārmaiņus novājina vai vairs nevar pārvietoties (īpaši uz sejas). Vājums var parādīties spontāni vai lēnām palielināties dienas laikā. Kā runa ir par signāla pārraides traucējumiem, joprojām nav skaidrs.

Myasthenia gravis ir salīdzinoši reta slimība. Vidēji apmēram 100 līdz 200 no miljona cilvēku to saņem. Parasti myasthenia gravis var rasties jebkurā vecumā. Tomēr 20 līdz 30 gadus veci bērni un 60 līdz 80 gadus veci jaunieši ir īpaši skarti. Sievietes visticamāk attīstīs myasthenia gravis nekā vīriešus. Pēdējos gados strauji ir pieaudzis ziņoto slimību skaits. Tomēr, pēc zinātnieku domām, šis pieaugums nav saistīts ar faktisko lietu skaita palielināšanos, bet gan uz augstāku izpratni par myasthenia gravis.

Tiklīdz slimība ir attīstījusies, tas ilgst mūžu, dažreiz slimniekiem skar arvien mazāk muskuļu vājumu. Terapija un prognoze ir atkarīga no slimības attīstības stadijas. Myasthenia gravis nav izārstējams, tikai simptomus var atbrīvot ar medikamentiem.

Starp citu, suņiem var rasties myasthenia gravis.

Myasthenia gravis: simptomi

Myasthenia gravis simptomi ir daudzveidīgi un atšķiras no pacienta līdz pacientam. Parasti dažādus muskuļus un muskuļu grupas skeleta (slīpā muskuļa) ietekmē muskuļu vājums, kur kustības var veikt ar mazāk spēka vai mazāk precīzu. Myasthenia gravis neietekmē iekšējo orgānu miokardiju un muskulatūru, jo tie pieder citam muskuļu tipam (gluda muskulatūra) un tiem ir dažādi signāli.

Principā Myasthenia gravis var izplatīties uz visiem skeleta muskuļiem. Slimības sākumā parasti tiek ietekmēti tikai mazāki muskuļi. No rīta un pēc atpūtas perioda simptomi bieži ir vājāki, vakarā un pēc fiziskās slodzes tie parasti ir stiprāki.

Apmēram pusei no visiem skartajiem cilvēkiem pirmie sejas simptomi ir izteikti, īpaši acīs. Ciešanas bieži cieš no tā saukto guļamistabas skatu, kurā acs augšējais vāks nokrīt un vairs nav apzināti atcelts (ptoze). Bieži vien slimnieki ziņo par dubulto redzi vai nespēju pilnībā aizvērt acis. Arī sākotnējā fāzē mīmikas muskuļus bieži ietekmē muskuļu vājums. Pacientiem ir grūti pienācīgi aizvērt mutes, smieties, košļāt vai sarunāties. Bieži kakla muskuļi tiek bojāti, tādēļ pacientei ir grūti paturēt galvu vertikāli.

Muskuļu vājums izplatās uz košļājamās un rīkles muskuļiem, radot problēmas ar ēšanas un norīšanas. Bīstams tas kļūst ar lielāku paralīzi, jo tad kļūst neiespējami norīt pašu siekalu. Progresējošā stadijā nespēju norīt var tik tālu, ka tie, kas skar mākslīgi baro, un siekalām jābūt regulāri putekļainām.

Ja tiek ietekmētas Myasthenia gravis ekstremitātes, simptomi rokās bieži ir smagāki nekā kājās.

Myasthenia gravis: sarežģījumi

Myasthenia gravis kļūst dzīvībai bīstama, ja tiek traucēta elpošanas muskuļu darbība. Smagos gadījumos nepieciešama mehāniska ventilācija. Pat disfāgijas gadījumā var rasties komplikācijas, piemēram, norijot barības vada vietā plaušās. Tā rezultātā bieži rodas pneimonija (aspirācijas pneimonija).

Lai pasliktinātu stāvokli, it īpaši gados vecākiem cilvēkiem, myasthenia gravis simptomus bieži nepareizi interpretē vai nepareizi izskata.Tā rezultātā daudzos gadījumos ārstēšana ir pārāk vēlu vai vispār nav, kas simptomus var pastiprināt.

Mīsteņu krīze

Kā miaestēnu krīze, ārsti norāda uz pēkšņu Myasthenia gravis pacientu ar izteiktu disfāgiju un elpošanas traucējumiem stāvokļa pasliktināšanos. Slimniekiem jāuzņem hospitalizācija; pat intensīvas terapijas laikā miršanas risks no myasthenic krīzes joprojām ir pieci procenti. Myasthenic krīzes cēloņi ir infekcijas, kļūdas medikamentu lietošanā (piemēram, pārāk mazas devas), kā arī terapijas priekšlaicīga pārtraukšana.

Myasthenia gravis: cēloņi un riska faktori

Līdz šim Myasthenia gravis cēloņi nav pilnībā izprasti. Ir zināms, ka myasthenia gravis ir viena no autoimūnām slimībām. Tas nozīmē, ka imūnsistēma veido antivielas (antivielas) pret organisma struktūrām, kuras tās iznīcina. Myasthenia gravis formā tiek veidotas antivielas, kas iznīcina dažu neirotransmiteru dokstacijas (receptorus), tādējādi kavējot signāla pārraidīšanu organismā.

Lai pārsūtītu signālu no smadzenēm uz muskuļiem, signālu pārkodēt beigās nervu, tas ir, no elektrisko signālu nervu tagad ir ķīmisks signāls, kas aizrauj muskuļus. Šim nolūkam tiek izplatītas kurjerpasta vielas (raidītāji). Šīs saistās ar muskuļu šūnām konkrētās doku zonās (receptori). Tātad muskuļs ir aktivizēts, tas ir noslēgts un pieļauj noteiktu kustību. Vienai kustībai, diezgan daudz šādu signālu tiek apvienoti un apvienoti vienā kustības virzienā.

Myasthenia gravis daļēji vai pilnīgi bloķē vai pat iznīcina receptorus muskuļu šūnās. Tas dod muskuļiem mazāk vai bez signāliem no smadzenēm. Ar mazākiem signāliem tiek samazināta tikai kustību precizitāte un jauda. Ja nav signālu, muskuļa ir paralizēta. Šī smagā myasthenia gravis forma ir ļoti reti sastopama.

Timiāzes loma

Zinātnieki ir aizdomas, ka saikne starp myasthenia gravis un patoloģiskajām izmaiņām aizkrūts dziedzeros. Timiāns ir orgāns, kurā bērnībā veidojas dažādas imūnās sistēmas šūnas (ieskaitot antivielas). Aptuveni 10 procenti no visiem Myasthenia gravis pacientiem ir vēzis, kas rodas aizkrūts dziedzeros (thymoma), aptuveni 70 procenti no visiem tūsku slimniekiem parādīja paaugstinātu aktivitāti (thymitis).

Ārējie faktori ietekmē simptomus

Tiek uzskatīts, ka simptomu smaguma variācijas izraisa ārēji faktori, piemēram, vides faktori, iekaisums, garīgās un psiholoģiskās stresa un citas esošas slimības. Tomēr šis savienojums vēl nav noskaidrots.

Myasthenia gravis: eksāmeni un diagnoze

Lai izslēgtu citas slimības un pēc iespējas skaidras diagnozes noteikšanas iespējas, ja tiek aizdomas par myasthenia gravis, tiek izmantotas dažādas pārbaudes metodes.

Par aizdomām par myasthenia gravis nāk ārsts, pamatojoties uz klīnisko ainu fiziskās apskates laikā un medicīniskās vēstures reģistrēšanā (anamnēzi). Tipiski anamnēzes jautājumi var būt:

  • Kur tieši jūs jūtat muskuļu vājumu?
  • Kad esat jau pamanījuši šos simptomus?
  • Kad notiek šie vājuma iestāšanās, no rīta vai vakarā vai pēc tam, kad esat nokļuvis nepatikšanās?
  • Vai jums ir problēmas ar košļājamo, rīšanas vai runāšanas?

Vienkārši testi var apstiprināt aizdomas par myasthenia gravis, taču tie neļauj precīzi diagnosticēt.

Ļoti bieži tiek veikts tā dēvētais Simpsona tests. Ietekmētajām personām ir jācenšas pēc iespējas ilgāk un jāatver plakstiņi plaši. Kā parasti, acu plakstiņi riepas ātri, atkarībā no slimības stadijas, vairs nav iespējams atvērt plakstiņus. Pēc konkrētas zāles (Tensilon) ievadīšanas šie simptomi uz laiku izzūd.

Vēl viena izmeklēšanas metode aizdomās par myasthenia gravis ir atsevišķu nervu elektriskā stimulācija. Muskuļu reakcija tiek reģistrēta kā elektrokardiogrammā (EKG). Pacientiem ar myasthenia gravis mehānismā radītās līknes var novērot raksturīgu kritumu, tā saukto samazinājumu, kas, starp citu, atspoguļo muskuļu aktivitāti.

Papildus neiroloģiskajam pārbaudījumam, ja rodas aizdomas par myasthenia gravis, arī ir lietderīgi veikt laboratorijas analīzi. Antivielas, kas raksturīgas šai slimībai, var konstatēt asins paraugā (acetilholīna receptoru antivielas vai anti-MuSK antivielas). Tā kā asins analīzes ne vienmēr ir uzticamas, tiek veikta arī muskuļu audu laboratoriskā pārbaude.

Turklāt košļājamās un rīkles muskuļu funkciju var novērtēt pieredzējuši logopēdisti, un tādējādi var labāk novērtēt myasthenia gravis pakāpi.

Lai noteiktu vai pētītu myasthenia gravis cēloni, daudzos gadījumos tiek veikta datortomogrāfija (CT), kurā tūsku pārbauda daudz precīzāk.Tintes attēlos tika konstatēti pārmērīga zarnu vēzi un tumšā audzējs.

Myasthenia gravis: ārstēšana

Myasthenia gravis terapija ir tīri simptomātiska, kas nozīmē, ka tas mazina simptomus, bet nevar apturēt šo slimību. Izārstēt nav iespējams.

Myasthenia gravis: zāļu terapija

Myasthenia Gravis simptomus var ārstēt ar medikamentiem. Vairumā gadījumu zāles ir jālieto uz mūžu. Var izvēlēties trīs dažādas terapijas iespējas atkarībā no myasthenia gravis stadijas:

1. Acetilholīnesterāzes inhibitors:

Acetilholīnesterāzes inhibitori uzlabo signāla pārraidi. Tā rezultātā muskuļu vājums parasti tiek mainīts. Bieži tiek ziņots, ka ekstremitāšu muskuļi labāk reaģē uz šo terapiju nekā sejas muskuļi. Lielākā daļa aktīvās vielas ir piridostigmīna bromīds, ko var lietot iekšķīgi. Smagos gadījumos, vai arī tad, ja konstatēta nesaderība neostigmīns vai pyridostigmine izmantot katru no kuriem ievietoti tieši vēnā (intravenozi, i.v.).

2. Imūnsupresīvā ārstēšana:

Glikokortikoīdi vai azatioprīns vājina antivielas, kas raksturīgas myasthenia gravis, un tādējādi mazina simptomus.

3. Plazmasterīze vai lielas devas imūnglobulīna ievadīšana:

Šo terapijas iespēju lieto tikai smagos gadījumos vai elpošanas un rīkles muskuļu darbības traucējumos.

Myasthenia gravis: papildu terapeitiskie pasākumi

Ar apmācītu logopēdistu var veikt īpašu rīšanas terapiju. Piesardzības nolūkā pacientiem ar vidēji smagu miastenijas gravis jālieto tikai tāda pārtika, kas ir šķidra un to nevar viegli norīt. Smagos gadījumos var būt nepieciešama mākslīga barošana caur nazogastrālo mēģeni, kā arī mehāniska ventilācija un regulāra siekalu siekšana.

Dubultos attēlus var labi kompensēt ar pielāgotu prizmas stiklu.

Pacientiem vecumā no 15 līdz 50 gadiem iekaisuma zarnu ievākšana ir ieteicama pēc iespējas ātrāk pēc diagnozes noteikšanas. Bērniem līdz 15 gadiem aizkrūts jānoņem tikai tad, ja nav uzlabojums ir panākts ar narkotiku terapiju, jo aizkrūts dziedzeris bērnībā joprojām pilda svarīgas funkcijas.

Lasiet vairāk par izmeklēšanu

  • elektromiogrāfija

Myasthenia gravis: slimības gaita un prognoze

Nav vispārīga prognoze, jo katrai no personām, kurām skārusi myasthenia gravis, ir dažādas simptomu pakāpes, dažādās vietās un dažādos kursos.

Lielākā daļa pacientu, kuriem atklāta un apstrādāta miaestēna gravis, labi atbilda terapijai. Simptomi tiek mazināti, un lielākajā daļā gadījumu parasto ikdienas dzīvi var atsākt ar nelieliem ierobežojumiem. Myasthenia gravis simptomi arī nekad nav bijuši nepārtraukti, tādēļ skarto cilvēku jutīgums dažās dienās, bez traucējumiem un citi ļoti stingri ierobežojumi.

Ja neārstē, turpina attīstīties myasthenia gravis simptomi un var rasties nopietnas komplikācijas. Ārkārtējos gadījumos, kad elpošanas muskuļi nespēj, tas var būt nāvējoši. Citos gadījumos nepieciešama mūža mehāniskā ventilācija. Šobrīd ir vairāk uzmanības Myasthenia gravis un simptomi bieži tiek atzīti agrīnā vecumā, tādi smagie kursi ir kļuvuši retāk.

Lasiet vairāk par terapijām

  • aferēze
  • padevējcaurule
  • PEG caurule


Tāpat Kā Šī? Dalīties Ar Draugiem: