Multiplā mieloma

Plasmocitoma (multipla mieloma) ir asins vēža forma, kas ietekmē arī kaulus. Viss par simptomiem, terapiju un paredzamo dzīves ilgumu lasiet šeit!

Multiplā mieloma

multiplā mieloma (Multipla mieloma) ir asins vēža forma, kas ietekmē kaulu smadzenes. Tādējādi tiek veidotas izmainītas balto asins šūnas, kas pasliktina imūnsistēmu. Plasmozytoms ir diezgan reti, tomēr visbiežākais kaulu smadzeņu vēzis. Vīrieši ir vairāk skarti nekā sievietes. Lasiet vairāk par plazmocitomas cēloņiem un ārstēšanas iespējām, paredzamo dzīves ilgumu un slimības progresēšanu šeit.

ICD kodi šai slimībai: ICD kodi ir starptautiski atzīti medicīniskās diagnostikas kodi. Tos atrasti, piemēram, ārsta vēstulēs vai darbnespējas sertifikātos. C90

Produkta pārskats

multiplā mieloma

  • apraksts

  • simptomi

  • Cēloņi un riska faktori

  • Testēšana un diagnostika

  • ārstēšana

  • Slimības progresēšanu un prognozes

Plasmocitoma: apraksts

Plasmocitoma ir īpaša asins vēža forma, kurā nekontrolējami palielinās tā sauktās plazmas šūnas kaulu smadzenēs. Citi plasmocitomas nosaukumi ir "Kahlera slimība" un "multipla mieloma". Stingri sakot, multiplās mielomas attiecas uz proliferējošo plazmas šūnu difūzu sadalījumu kaulu smadzenēs. Savukārt plazmocitoma ir lokāli ierobežota (viendabīga) plazmas šūnu proliferācija.

Asinsvadu vēža klasifikācijas sistēma ir sarežģīta. Plasmocitoma tiek klasificēta limfomu grupā (tā saucamā B-šūnu ne-Hodžkina limfoma).

Deģenerētas plazmas šūnas

Kaulu smadzenēs tiek ražotas sarkanās un baltas asins šūnas. Kamēr sarkanās asins šūnas (eritrocīti) ir atbildīgi par organisma skābekļa transportu, kaulu smadzenēs tiek veidotas baltas asins šūnas (leikocīti) imūnās aizsardzības nolūkos. Ir vairākas leikocītu apakšgrupas, piemēram, granulocīti, T vai B šūnas. Plazmas šūnas pārstāv visvairāk nobriedušās B šūnu stadijas un ir atbildīgas par antivielu ražošanu.

Plasmocitomas gadījumā plazmas šūnas proliferējas nekontrolētā kaulu smadzenēs. Turklāt tie ražo lielu daudzumu patoloģisku olbaltumvielu: pilnīgas vai nepilnīgas pārveidotas viena tipa antivielas (monoklonālas antivielas), ko sauc paraproteīni. Tā rezultātā plazmascitoma mazina imūnsistēmu, padarot pacientu daudz vairāk uzņēmīgu pret infekciju. Laika gaitā deģenerētās plazmas šūnas izkliedē vairāk un vairāk veselīgu šūnu kaulu smadzenēs, kas var izraisīt dažādus simptomus.

Plasmocitoma: biežums

Aptuveni katrs ceturtais līdz piektais no 100 000 Vācijas iedzīvotājiem cieš no plazmocitomas. Vīrieši ir vairāk skarti nekā sievietes. Plasmocitomas iestāšanās vidējais vecums ir vairāk nekā 45 gadi.

Plasmocitoma: simptomi

Sākumā vēzis kaulu smadzenēs parasti neizraisa sūdzības. Tikai vēlāk daudzas mielomas var izraisīt dažāda veida simptomus:

muguras sāpes

Pirmie simptomi parasti ir kaulu sāpes plazmocitomas gadījumā. Īpaši bieži cietušie sūdzas par muguras sāpēm. Ar Plasmozytom kaulu audi ir sadalīti (bieži mugurkaula zonā). Tāpēc palielinās kaulaudu (lūzumu) bojājums.

Sarkano asins šūnu novirze

Plasmocitomas gadījumā izmainītas plazmas šūnas proliferējas kaulu smadzenēs. Rezultātā, citi svarīgie asins šūnas tiek izmainīti augšanas procesā. Tā rezultātā veidojas pārāk maz sarkano asins šūnu un attīstās anēmija (anēmija). Anēmijas simptomi izraisa skābekļa trūkums audos: bāla āda, vājums, reibonis un nogurums.

Antivielu deficīts

Ja veselas baltas asins šūnas tiek pārvietotas, tad nevar būt pietiekami daudz neskartu antivielu. Tādējādi plazmascitoma mazina imūnsistēmu, un baktērijas vai vīrusi ir vieglāk iegūt infekcijas.

nieru bojājums

Dažus plazmocitomas izraisītos paraproteīnus izdalās nieres. Tomēr šie tā sauktie Bence Jones proteīni arī var uzkrāties nieru audos un to bojāt. Daži pacienti pēc tam ziņo par putošanos urīnā.

Maza ādas asiņošana

Trombocītu veidošanos (trombocītus) ietekmē arī plazmocitoma. Trombocīti parasti ir atbildīgi par asins recēšanu. Rezultātā biežāk sastopama mazā pinčgalvas lieluma asiņošana ādā (petehijas).

Plasmocitoma: cēloņi un riska faktori

Plasmocitomas sākuma punktu veido deģenerēta plazmas šūna, kas palielinās eksponenciāli. Plazmas šūnas ir starp B limfocītiem, kas ir balto asins šūnu apakškopas. Viņu vissvarīgākais uzdevums ir antivielu ražošana. Tomēr deģenerētas plazmas šūnas rada izmainītas antivielas (paraproteīnus).

Kā plazmas šūnu deģenerācija plazmocitomas gadījumā vēl nav pilnībā izskaidrota.Zinātnieki varēja noteikt ģenētiskas izmaiņas 15 procentos no ietekmētajiem. 13. Un 14. Hromosomā bija vairāk defektu. Pašlaik tiek pētīta jonizējošā starojuma un pesticīdu ietekme uz plazmocitomas veidošanos.

Plasmocitoma izraisa daudzu jaunu asinsvadu veidošanos kaulu smadzenēs, lai tā optimāli tiktu piegādāta ar uzturvielām un varētu augt.

Plasmocitoma: izmeklējumi un diagnoze

Attiecībā uz jebkādiem simptomiem, kas var liecināt par plazmocitomu, pacientiem jāmeklē medicīniskā palīdzība. Viņš ar dažādām izmeklēšanām var noteikt, vai tajā ir daudzas mielomas.

Asins un urīna pārbaude

Asins analīze ir ātrs un ērts veids, kā iegūt plazmocitomas pirmo clues. Deģenerētas antivielas asinīs ir nosakāmas, pamatojoties uz paaugstinātu olbaltumvielu līmeni. Proteīna līmenis korelē ar plazmocitomas aktivitāti: jo vairāk ir deģenerētas olbaltumvielas, jo progresējošākā ir plazmocitoma.

Asinskaitlis parāda dažādu asins šūnu īpatsvaru. Tas parāda, cik plaši plazmocitoma jau ir pārvietojusi veselas šūnas un vai ir jau anēmija. Turklāt asins analīzes var palīdzēt noteikt mainītus nieru līmeņus, kad Bence Jones proteīni bojā nieru audus un mazina nieru darbību.

Plasmascitomas izraisīta kaulu infestācija palielina kalcija līmeni asinīs: kaulā lielā mērā ir kalcijs. Ja plazmocitoma paātrina kaulu sadali, atbrīvotais kalcijs tiek sadalīts asinīs un to var izmērīt.

Pacientiem ar urīnu var noteikt Bence-Jones proteīnus, arī deģenerētus proteīnus no plazmas šūnām.

Kaulu smadzeņu

Ja jums ir aizdomas par plazmocitomu, varat veikt kaulu smadzeņu punkciju. Kā parasti zobu smails ir ievilkts ar adatu, lai iegūtu dažus kaulu smadzenes. Pēc tam kaulu smadzeņu paraugu pārbauda mikroskopā. Veseliem cilvēkiem plazmas šūnas parasti veido ne vairāk kā piecus procentus. Savukārt plazmocitomas pacientiem bieži ir vairāk nekā desmit procenti. Deģenerētas šūnas var tālāk pārbaudīt, nosakot sadales ātrumu vai meklējot iespējamās hromosomu izmaiņas.

Attēlveidošanas procedūras

Ja plazmocitoma ir novedusi pie kaulu zuduma, to var pierādīt rentgena attēlā. Jūs varat atklāt mazus caurumus (osteolītisko apvalku) galvaskausā, riņķos, mugurkaulos vai iegurņa kaulos.

Kompl. Tomogrāfija (CT) ir vēl viena paraugmetodes pārbaudes metode plazmocitomas diagnostikai. Tas vēl skaidrāk parāda, cik plazmocitoma jau ir ietekmējusi skeleta sistēmu.

Ja ir aizdomas, ka mugurkaula saindēšanās jau ir bojāta, saskaroties ar mugurkauliem, var veikt papildu magnētiskās rezonanses tomogrāfiju (MRI).

Plasmocitoma: ārstēšana

Plasmacitoma terapija ir atkarīga no slimības stadijas. Trīs slimības posmi ir diferencēti: jo augstāka pakāpe, jo vairāk plazmocitoma ir ļaundabīga. Precīza klasifikācija ir ļoti svarīga, lai izveidotu atbilstošu ārstēšanas plānu.

Ja simptomi nav un ja I pakāpe ir plazmocitoma, pacients tiek stingri uzraudzīts un jāuzrauga ("skatīties un gaidīt").

Multiplā mieloma: ķīmijterapija un cilmes šūnu transplantācija

Ķīmijterapiju uzsāk, tiklīdz plazmocitoma izplatās. Terapijas mērķis ir novērst deģenerētu plazmas šūnu turpmāku izplatīšanos.

Klīniskajā pētījumā II un III pakāpē plazmocitoma tiek izmantota ķīmijterapija ar lielu devu. Tas ievērojami vājina pacienta imūno sistēmu. Tādēļ, ja iespējams, tiek veikta tā sauktā autologo cilmes šūnu transplantācija: Pacienta paša cilmes šūnas, kas tiek ņemtas pirms ķīmijterapijas, tiek atkārtoti ievadītas, lai imunitātes un asins šūnu veidošanās ātri atkal tiktu novērota. Pacienti, kas jaunāki par 75 gadiem, ir pašreizējā standarta procedūra. Pacienti vecāki par 75 gadiem vai ļoti sliktā vispārējā stāvoklī esošie pacienti nav tiesīgi saņemt lielu ķīmijterapijas devu.

Multiplā mieloma: terapija ar citām zālēm

Ne katru pacientu var ārstēt ar lielu devu ķīmijterapiju un pēc tam iegūto cilmes šūnu transplantāciju. Turklāt daži pacienti šo kombinēto ārstēšanu nedarbojas, kā rezultātā rodas recidīvi. Abos gadījumos var būt noderīga citu zāļu lietošana.

high-deva glikokortikoīdi (Deksametazons, prednizolons) var izraisīt strauju audzēja masas samazināšanos.

Aktīvā viela bortezomiba ir tā sauktais proteasomas inhibitors. Tas izraisa vēža šūnu mirst un novērš jaunu asinsvadu veidošanos. Bez pienācīgas asins piegādes plazmocitoma nevar turpināties.

Divas aktīvās sastāvdaļas talidomīdu un Lenalidomide pieder IMiD grupai (imunomodulatīvās zāles).Tās arī novērš jaunu asinsvadu ieplūšanu kaulu smadzenēs un izraisa vēža šūnu šūnu nāvi. Turklāt tie inhibē iekaisuma vielu izdalīšanos.

Šīs vielas tiek lietotas un dozētas individuāli. Kombinētās terapijas laikā var būt arī citas zāles. Lai izvairītos no recidīviem, bieži lieto lenalidomīda, talidomīda un bortezomiba kombināciju.

Atbalsta terapija

Plasmocitoma var būt ļoti sāpīga, it īpaši kaulu iesaistīšanās gadījumā. Sāpes var tikt ārstētas ar staru terapiju papildus ķīmijterapijai. Šeit atsevišķi audzēja apvāri tiek apstaroti, lai kavētu šūnu augšanu.

Turklāt tiks pievienoti tā sauktie bisfosfonāti. Bifosfonāti kavē kaulu rezorbciju un stabilizē kaulus.

Tā kā plazmocitoma mazina imūnsistēmas aizsardzību, īpaša uzmanība jāpievērš aizsardzībai pret infekcijām. Gripas vakcīna vai vakcīna pret pneimokokiem ir ļoti noderīga daudziem skartajiem cilvēkiem. Turklāt pacientam jo īpaši gripas sezonā (rudenī, ziemā) biežāk jāmazgā rokas. Augsts infekcijas risks ir atrodams sabiedriskajā transportā, bērnudārzos un skolās.

Lasiet vairāk par izmeklēšanu

  • asins krājums
  • asinsanalīze
  • Kaulu smadzeņu

Plasmocitoma: slimības gaita un prognoze

Plasmocitoma var ievērojami atšķirties tā gaitā un prognozē. Lomu spēlē slimības stadija, pacienta vecums, kā arī iespējamās blakusparādības. Apstrādes mērķis vienmēr ir dzīves ilguma pagarināšana ar maksimāli iespējamo dzīves kvalitāti.

Multiplā mieloma: prognoze

Pilnīga sadzīšana ir iespējama tikai dažos gadījumos. Tomēr plazmastitozes prognoze jau ir ievērojami labāka nekā pirms, pateicoties mūsdienu terapeitiskajām iespējām. Pirms ķīmijterapijas bija standarta procedūra, vidējais dzīvildzes laiks bija apmēram viens gads. Ar ķīmijterapiju viņa šodien ir apmēram piecus gadus. Kā nelabvēlīgi prognostiskie faktori:

  • hromosomas maiņa 13
  • augsta plasmocitomas pakāpe
  • lielisks vecums

Tomēr parasti tiek piemērota multiplā mieloma: paredzamo dzīves ilgumu atsevišķos gadījumos nevar precīzi prognozēt. Daži pacienti mirst dažu mēnešu laikā, citi pacienti joprojām dzīvo pēc desmit gadiem.

Multiplā mieloma: termināla stadija

Pēdējā posmā plazmocitoma jau ir ļoti liela. Bieži vien pacienti mirst tādēļ multiplā mieloma kaulu smadzenēs vairs nepietiek asins šūnu.

Lasiet vairāk par terapijām

  • ķīmijterapija
  • cilmes šūnu

Šīs laboratorijas vērtības ir svarīgas

  • kalcijs
  • leikocīti


Tāpat Kā Šī? Dalīties Ar Draugiem: