Wegenera slimība

Wegenera slimība ir hroniska, iekaisuma asinsvadu slimība, kas pat var būt letāla. Uzziniet visu šeit!

Wegenera slimība

Wegenera slimība ir hroniska asinsvadu iekaisuma slimība. Papildus iekaisumam apkārtējā vidē veidojas maza mezglaina ādas biezuma pakāpe (granulomas). Piezvanījis arī Vegenera granulomatoze slimība tiek uzskatīta par vienu no autoimūnām slimībām, to cēloņi vēl nav pilnībā saprotams. Ja neārstē, Wegenera slimība izplatās visā ķermenī. Plaušu vai nieru inficēšanās var būt letāla. Simptomus var mazināt, bet Wegener slimība nav izārstējama. Lasiet visu svarīgo informāciju par Wegenera slimību šeit.

ICD kodi šai slimībai: ICD kodi ir starptautiski atzīti medicīniskās diagnostikas kodi. Tos atrasti, piemēram, ārsta vēstulēs vai darbnespējas sertifikātos. M31

Produkta pārskats

Wegenera slimība

  • apraksts

  • simptomi

  • Cēloņi un riska faktori

  • Testēšana un diagnostika

  • ārstēšana

  • SlimÄ«bas progresēšanu un prognozes

Wegenera slimība: apraksts

Vegenera slimība (arī Vegenera granulomatoze Vegenera granulomatoze jeb sauc) ir reta iekaisums asinsvadu (vaskulīts), ko papildina veidošanās neliels mezgliņu audu (granuloma) uz skartajiem apgabaliem. Tāpēc slimības orgānos rodas asinsrites traucējumi un zems piedāvājums.

Wegenera granulomatozi sauc par sistēmisku slimību, kas nozīmē, ka principā var ietekmēt vairākas orgānu sistēmas. Kā likums, slimība sākotnēji attiecas uz augšējo elpceļu infekcijām, tāpēc degunu un deguna blakusdobumu, kā arī vēlākajos posmos arī uz plaušām. Turklāt Wegenera slimība var ietekmēt ausis un acis. Tas kļūst bīstams, tiklīdz tiek ietekmētas plaušas vai nieres. Ārkārtējos gadījumos ir akūta plaušu asiņošana vai akūta nieru mazspēja. Abas komplikācijas var būt letālas.

Wegenera slimība: divas slimības fāzes

Ārsti izšķir divus posmus Wegenera slimībā:

Sākuma fāzē vai sākotnējā fāzē audos uzkrājas imūnsistēmas, kas izraisa granulomu veidošanos. Lielāko daļu šo granulomu veidošanās pavada apkārtējo audu nāvi (nekroze). Imūnās šūnas (granulocīti) atbrīvo noteiktas devēju vielas un šūnu iznīcināšanas vielas. Tie izraisa asinsvadu iekaisumu nākamajā fāzē.

Jo sākumā, Vegenera granulomatoze parasti ar nonspecific simptomi, piemēram, rinīts, hronisku aizlikts deguns, deguna asiņošana, vai ausu sāpes. Ja tiek skarti plaušas, sāpes elpošanas ceļu krūtīs, kā arī klepus no asinīm. Tas kļūst bīstams, ja arī Wegener slimība ietekmē nieres. Agrīnā stadijā tikai ar laboratoriskiem izmeklējumiem tiek konstatēta nieru iesaistīšanās, urīnā tiek novērota asiņu novērošana.

Wegenera slimība: biežums

Vācijā apmēram septiņi no katriem 100 000 iedzīvotājiem cieš no Wegenera granulomatozes. Vīrieši ir nedaudz vairāk skarti nekā sievietes. Būtībā Wegenera slimība var rasties jebkurā vecuma stadijā. Tomēr Wegenera granulomatozi bērni reti ietekmē. Vislielākais jauno gadījumu skaits ir 50-60 gadus veciem.

Wegenera slimība: simptomi

Wegenera slimība var ietekmēt dažādas orgānu sistēmas; To nedrīkst skart katrs no viņiem. Attiecīgi simptomi, kas var rasties, ļoti atšķiras no pacienta līdz pacientam. Neviens simptoms nav Wegenera slimības klasisks. Simptomu attīstība ir atšķirīga.

Wegenera slimība: simptomi deguna un ausīs

Slimības sākumā parasti tiek ietekmētas deguna gļotādas. Tas var izraisīt simptomus, piemēram, iesnas, pastāvīgi degošs vai hroniski aizlikts deguns. Bieži auksts ir asiņains vai notiek vairāk deguna asiņošanas. Deguns bieži veido brūnu garozu. Ar ilgstošiem vai bieži atkārtojamiem simptomiem ir arī deguna starpsienas izmaiņas. Tas var veidot tā saukto seglu degunu, nomainot deguna formu.

No deguna, Wegenera slimība var izplatīties tālāk uz paranasālas sinusēm un izraisīt iekaisumu šeit. Tas ir pamanāms, piemēram, ar sāpēm žoklī vai pieres iekšpusē, kas nav precīzi atrodama. Turklāt Wegenera slimība var izplatīties uz ausīm un izraisīt vidusauss iekaisumu. Tas izpaužas galvenokārt smagas ausu sāpes. Turklāt var rasties reibonis. Ārkārtējos gadījumos Wegenera slimība var pat izraisīt kurlu.

Wegenera slimība: simptomi acīs

Acis var ietekmēt arī Wegenera slimība, taču šeit simptomi ir reti. Iespējamas acu sāpes, acu dedzināšana un acu iekaisums. Tas var izraisīt arī redzes problēmas (redzes zudums).Redzams no ārpuses dažkārt asiņošana acī, sarkani plankumi uz ādas vai mazi mezgliņi (granulomatoze), kas veido ap acu.

Wegenera slimība: simptomi ap kakla, muskuļu un locītavu

Turpmākajā gaitā bieži rodas patoloģiskas izmaiņas kaklā kopā ar aizsmakumu, disfāgiju vai sausu klepu. Tāpat rodas locītavu sāpes un muskuļu sāpes. Par locītavām, īpaši uz kājām un rokām, rodas sāpīgs pietūkums un jutība pret spiedienu.

Wegenera slimība: simptomi krūšu rajonā

Tas kļūst īpaši bīstams, kad Wegenera slimība izplatās trahejā, plaušās vai nierēs. Plaušu asinsvadu pārmaiņas bieži vien ir saistītas ar asiņainu klepu (hemofīzi). Runa ir par akūtu elpošanas traucējumiem un Erstickungsgefahr. Granulomas veidošanās zem balss locījumiem var stipri ierobežot traheju. To sauc par medicīniski kā subglottis.

Iekaisums var izplatīties no plaušām līdz pleirai, to sauc par pleirītu. Tas izraisa smagas elpošanas sāpes krūtīs. Ja Wegenera slimība skar orgānus krūšu kurvī, perikardīts (perikardīts) ir augsts. Perikardīts ir saistīts arī ar asām elpas atkarīgām sāpēm. Viņus pastiprina klepus vai saspringta elpošana. Perikardīts ir īpaši bīstams, jo tas var izraisīt noplūdi perikardā (sirds tamponāde), kas izraisa nāvi, ja to neārstē.

Wegenera slimība: simptomi nieru rajonā

Nieru asinsvadu iekaisumu sauc par glomerulonefrītu. Šajā procesā dažādas imūnās sistēmas sastāvdaļas tiek noglabātas nieru asinsvadu cilpās, un rezultātā rodas gabali un mezgli. Klasiskā glomerulonefrīta pazīme ir bruto hematūrija, kas nozīmē, ka ar urīnu izdalās redzamās asiņu daudzumu ar neapbruņotu aci.

Tas izraisa arī augstu asinsspiedienu (hipertensiju) un tā saukto nefrotisko sindromu. Nefrotiskais simptoms izpaužas kā ūdens aizturi zem ādas (tūska), īpaši uz kājām. Palielināts asinsvadu spiediens bieži vien izjūt galvassāpes. Klīniski var konstatēt paaugstinātu olbaltumvielu un lipīdu līmeni urīnā.

Wegenera slimība: simptomi nervu sistēmā

Vēgenera granulomatozes rezultātā var mainīties arī nervu sistēma. Runa ir par nejutīgumu un diskomfortu pirkstiem un pirkstiem. To sauc par polineuropatiju. Bez tam, rodas (mazāk) gaitas ieslodzījums, galvassāpes un locekļu muskuļu vājums.

Wegenera slimība: simptomi ādas rajonā

Uz ādas var veidoties punkcijas vai zonas līdzīga krāsa. Tie ir saistīti ar subkutāno audu un ādas šūnu nāvi (nekrozi). Ja tiek iesaistīti arī lielāki asinsvadi zem ādas, ārsti runā par gangrēnu.

Wegenera slimība: nespecifiski simptomi

Līdztekus šiem specifiskajiem simptomiem pastāv arī nespecifiski simptomi, kurus nevar attiecināt tieši uz Wegenera granulomatozi. Tās galvenokārt attiecas uz vispārēju slimības un vājuma sajūtu. Cilvēki, kas cietuši, cieš no pastiprinātas noguruma, sajūta noguruši un sašķelti. Bieži vien ir arī apetītes zudums un svara zudums.

Wegenera slimība: cēloņi un riska faktori

Precīzs Wegenera slimības cēlonis nav zināms. Zinātnieki ir pārliecināti, ka slimība ir saistīta ar imūnās sistēmas darbības traucējumiem (autoimūnu slimību). Nepareizu signālu dēļ imūnsistēma veido antivielas pret ķermeņa šūnām, šajā gadījumā asins šūnām. Kā iespējamo šīs regulēšanas traucējumu iemesls ir jāievēro inhalanti, kas izraisa paaugstinātu jutību organismā.

Turklāt, infekcija deguna gļotādas piemēro ar baktērijām, piemēram, Staphylococcus aureus, kā iespējamo kauzāls faktors Vegenera granulomatozes. Daļu baktērijas var aktivizēt noteiktas imūnās šūnas, kā arī izraisīt pārmērīgu imūno reakciju pret organisma šūnām.

Tiek apspriesta arī ģenētiskā predispozīcija. Daudzos gadījumos Wegenera slimība kopā ar iedzimtu slimību ir alfa-1-antitripsīna deficīts. Arī šis savienojums nav pilnībā noskaidrots.

Wegenera slimība: izmeklējumi un diagnoze

Ja ir aizdomas par Wegenera slimību, ātra un visaptveroša diagnoze ir absolūti nepieciešama. Ja neārstē, Wegener slimība dažu nedēļu laikā var izraisīt nieru mazspēju (nieru mazspēju). Agrāk vairāk nekā 50 procenti no ietekmētajiem nomira no neattīrīta Wegenera slimības viena gada laikā.

Pareiza kontaktpersona Vegenera slimības gadījumā ir ģimenes ārsts vai internists. Pirmkārt, tas reģistrēs medicīnisko vēsturi (medicīnisko vēsturi). Šeit jums ir iespēja aprakstīt simptomus. Jums vajadzētu mierīgi iet uz visu, ko pamanījāt. Pat nelielas lietas, kas var likties nesvarīgas vai sekundāras pret jums, var palīdzēt ārstam pamatot pamatotas aizdomas. Turklāt ārsts var uzdot jautājumus, piemēram

  • Kad jÅ«s pamanÄ«jāt izmaiņas?
  • Vai pamanÄ«jāt citus simptomus?
  • Vai jÅ«s pamanÄ«jāt asinis urÄ«nā?
  • Vai jums ir sāpes, klepojot vai pastiprinot elpoÅ¡anu, piemēram, sporta laikā?

Wegenera slimība: asins analīze

Parasti asins paraugs vispirms tiek veikts, lai noskaidrotu iespējamo diagnozi. Vēgenera granulomatozes gandrīz noteikta indikācija ir c-ANCA nepārprotams pieaugums. Tā ir anti-neitrofilo citoplazmatisko antivielu (ANCA) apakšgrupa. c-ANCA var konstatēt lielākajā daļā Wegenera slimības gadījumu. Tomēr palielināts c-ANCA vērtība var būt (piemēram, tuberkuloze) un norāde uz citām slimībām, tāpēc atklāšanas koncentrācijas paaugstināšanos asinīs netiek uzskatīta vienīgais kritērijiem.

Palielināts asins šūnu pazemināšanas ātrums (ESR) tiek uzskatīts par Wegenera slimības indikatoru, ja tas saistīts ar balto asins šūnu (leikocitoze) palielināšanos. Tomēr pašas par sevi neviena no šīm vērtībām nav Wegenera slimības pierādījums.

Wegenera slimība: urīna analīze

Papildus asins analīzei ir nepieciešama urīna analīze. Tas ļauj noskaidrot, vai Wegenera slimība jau ir ietekmējusi nieres. Nieru mazspēja var izraisīt paaugstinātu urīnskābes kreatinīna līmeni. Glomerulonefrīts izraisa asinis urīnā (hematurija). Pirmajā slimības stadijā asinis urīnā var atklāt tikai mikroskopā (mikrohematurija). Vēlākos slimības posmos asinis ir redzamas arī ar neapbruņotu aci (bruto hematūrija).

Wegenera slimība: citas izmeklēšanas

Ar plaušu rentgena starojumu var noskaidrot, vai Wegenera granulomatoze jau ir ietekmējusi plaušas. Inženierzinātņu pārklājums parādās rentgenstaru attēlā, pārspējot ēnas.

Ja ir aizdomas, ka Wegenera slimība ir izplatījusies arī nervu sistēmā, it īpaši smadzenēs, tiek veikta magnētiskās rezonanses (MRI) metode.

Turklāt iespējamos audu paraugus (biopsijas), piemēram, ņem no deguna un pārbauda laboratorijā.

Wegenera slimība: ārstēšana

Wegenera slimības ārstēšana ir atkarīga no tā, kā slimība tiek konstatēta. Tāpat kā ar citām slimībām, jo ​​agrāk ir atzīta Wegenera slimība, jo lielāka veiksmīgas ārstēšanas varbūtība. Morbus Wegener galvenokārt tiek ārstēts ar medikamentiem.

Vegenera granulomatoze tiek konstatēts stāvoklī, kurā ietekmēja ne plaušas vai nieres vai citiem orgāniem, tāpēc tiek apstrādātas ar kotrimoksazolu un prednizolonu. Kotrimoksazols ir divu antibiotiku kombinācija. To galvenokārt izmanto infekcijas slimību ārstēšanai. Prednizolonam piemīt pretiekaisuma un pretiekaisuma iedarbība. Kā un kāpēc abas zāles atbalsta Wegenera slimības atjaunošanos, joprojām nav skaidrs. Tomēr, lietojot šīs abas zāles, simptomus agrīnā stadijā var pastāvīgi samazināt vairāk nekā 50% pacientu.

indukcijas terapija

Ja orgāni, piemēram, plaušas vai nieres, jau tiek ietekmēti, terapija notiek divos posmos: indukcijas terapija un uzturēšana. Indukcijas terapija ir medicīniska ārstēšana, kas mēģina apkarot simptomus, nomācot imūnsistēmu. Kā aktīvās sastāvdaļas (imūnsupresanti), it īpaši prednizolonu šeit ierodas kopā ar ciklofosfamīdu vai prednizolonu kombinācijā ar rituksimabu jautājumu.

uzturošā terapija

Ja indukcijas terapija sasniedz (pastāvīgu vai īslaicīgu) simptomu uzlabošanos (remisija), tad uzturēšanas terapija tiek mainīta. Uzturošā terapijā imatinizācijas nomācošu azatioprīnu vispirms lieto kopā ar prednizolonu, pēc tam kā atsevišķu terapiju. Lai novērstu (re) deguna un rīkles iekaisumu, kotrimoksazolu bieži nosaka kā preventīvu līdzekli.

plazmaferēze

Ja rodas plaušu vai nieru mazspējas asiņošana, pastāv nopietns drauds dzīvībai. Šeit zāļu terapija vairs nav pietiekama. Ja šāda komplikācija tiek noteikta laikā, tiek izmantota plazmafēze. Šajā sarežģītajā procesā, šķidrums sastāvdaļa asinīs (asins plazmas vai plazmas) no attiecīgā indivīda aizstāj ārpus ķermeņa ar maisījumu elektrolītu un hidrogēnkarbonāta. Šim nolūkam asins plazmu atdala centrifūgā ar cieto asins komponentu (sarkanās asins šūnas utt.) Centrifūgām un aizstāj ar aizstājēju šķidrumu. Tādējādi antivielas, kuras atrodas asins plazmā un iesaistītas Wegenera slimības iekaisuma procesos, tiek izvadītas no organisma.

Atkārtota ārstēšana

Ir svarīgi, lai visos ārstēšanas pasākumos simptomi tiktu samazināti. Cure Wegener nav izārstējama. Vairāk nekā pusei no visiem ārstētiem pacientiem divu gadu laikā pēc veiksmīgas ārstēšanas parādās simptomu atkārtošanās. Tos var ārstēt tāpat kā pirmo terapiju. Slimības laikā var rasties recidivējoši recidīvi ar smagiem simptomiem.

Wegenera slimība: slimības gaita un prognoze

Bez terapijas, Wegenera slimības prognoze ir ļoti slikta. Ja to neārstē, iekaisums turpina izplatīties visā ķermenī un rodas neatgriezenisks bojājums, piemēram, dzirdes zudums, vienpusējs vai pilnīgs aklums un nieru darbības traucējumi. Nieru mazspēja parasti rodas sešu mēnešu laikā pēc nieru mazspējas. Bieža deguna iekaisums var izraisīt deguna formas izmaiņas (seglu deguns).

Ar savlaicīgu ārstēšanu var novērst iekaisuma izplatīšanos. Vairāk nekā puse no slimniekiem var samazināt simptomus līdz vietai, kur viņi var dzīvot bez komplikācijām.

Pamatā, Wegenera slimības gadījumā, ja terapija tiek uzsākta nekavējoties, paredzamais dzīves ilgums un dzīves kvalitāte nemazinās. Tomēr pastāv ilgtermiņa risks, ka simptomi var parādīties pat veiksmīgi terapijā. Lielākajā daļā Wegenera slimība slimības laikā pacienti jāārstē vairākas reizes.

Lasiet vairāk par terapijām

  • aferēze

Šīs laboratorijas vērtības ir svarīgas

  • trombocÄ«tu


Tāpat Kā Šī? Dalīties Ar Draugiem: