Hipertrofiska kardiomiopātija

Hipertrofiska kardiomiopātija kreisā kambara muskuļi ir pārāk biezi. Lasiet visu par simptomiem un ārstēšanu šeit!

Hipertrofiska kardiomiopātija

hipertrofiska kardiomiopātija (HCM) ir īpaša sirds muskuļu slimība. Tā galvenā iezīme ir sabiezēta kreisā kambara siena. Cēloņi galvenokārt ir ģenētiski. HCM var būt saistīta ar sirds mazspējas simptomiem un sirds aritmiju, un nav ārstējama. Ar pareizo terapiju daudzi cieš, bet viņiem ir maz diskomforta un parasti ir normāla dzīvesveids. Uzziniet vairāk par hipertrofisku kardiomiopātiju šeit!

ICD kodi šai slimībai: ICD kodi ir starptautiski atzīti medicīniskās diagnostikas kodi. Tos atrasti, piemēram, ārsta vēstulēs vai darbnespējas sertifikātos. I43I42

Produkta pārskats

Hipertrofiska kardiomiopātija

  • apraksts

  • simptomi

  • Cēloņi un riska faktori

  • Testēšana un diagnostika

  • ārstēšana

  • Slimības progresēšanu un prognozes

Hipertrofiska kardiomiopātija: apraksts

Hipertrofiska kardiomiopātija ir slimība, kas ietekmē veiktspēju sirds vairākos veidos.

Kas notiek ar hipertrofisku kardiomiopātiju?

Tāpat kā ar citiem kardiomiopātijas arī (HCM) izmaiņām kardiomiopātiju, struktūru, sirds muskuļa (miokarda). Palielinās atsevišķas muskuļu šūnas, kas palielina sirds sienu biezumu.

Šādu audu vai orgānu lieluma palielināšanos, izmantojot šūnu augšanu, parasti sauc par hipertrofiju medicīnā. Ar HCM hipertrofija ir asimetriska, tāpēc sirds muskuļu sabiezē nevienmērīga.

Pārāk biezs sirds sienas ir stingrs, no vienas puses, no otras puses, pasliktinās asinsapgāde savu muskuļu šūnas. Jo īpaši, ja sirds tiekot pārspīlēta ātrāk, atsevišķu šūnu koronārajiem asinsvadiem nokļūst pietiekami daudz asiņu.

In kardiomiopātiju, muskuļu ne tikai aug, bet arī tas tiks uzstādīts saistaudus audzēti sirds muskulī (fibroze). Tādējādi, kreisā kambara tiek traucēta mazāk extensible un posms asins pildījuma (diastole).

Arī sirds muskulis nevar pievilkt tik grūti pēc tam, kas savukārt ietekmē sūknēšanas fāzi (sistoles). Tiek uzskatīts, ka pirmais fibroze notiek un muskuļu sabiezējums ir atbilde, lai sirds darbotos spēcīgāka vēlreiz.

HCM gadījumā bieži tiek traucēta mitrālā vārsta darbība. Šī sirds vārstuļu darbojas kā vārstu un parasti novērš, ka sirds kontrakciju ( "sirdsdarbība") laikā wirdt uzstājām atpakaļ asinis no kreisā kambara uz kreiso ātrijs. Aizverot atloku vairs pilnīgi, to sauc par mitrālā vārstuļa nepietiekamību.

Hipertrofiska kardiomiopātija ir īpaši izteikta kreisā kambara muskuļos. Tas var arī ietekmēt labo kambari. Vājākā sūknēšanas jauda rada tipiskus simptomus.

Kāda veida hipertrofiska kardiomiopātija ir tur?

Kardiomiopātiju, ir sadalīta divos veidos: hipertrofisku obstruktīvu kardiomiopātiju (HOCM) un hipertrofisku non-obstruktīvu kardiomiopātiju (HNCM). Abas formas atšķiras pēc asinsrites sirdī.

Hipertrofiska obstruktīva kardiomiopātija (HOCM)

Kad HOCM platākajiem sirds muskuļa ierobežo izlādes ceļš ar kreisā kambara. Tādējādi muskuļu kavēta pats savu darbu: Viņš nevar brīvi no sirds kambara uz galveno artēriju (aortas) sūknēt asinis. Vairumā gadījumu sašaurināšanās (nosprostojums) ar hipertrofiju (arī izgatavots no muskuļu) starpsienas notiek tieši pirms aortas vārstuļa.

Ir aprēķināts, ka apmēram 70 procenti no kardiomiopātiju, kas saistīts ar sašaurināšanās izlādes ceļu. Tādējādi, simptomi parasti ir lielākas nekā in non-obstruktīvas tipa pie HOCM. Cik liels ierobežojums var atšķirties atsevišķi.

Sirdsdarbība un dažas zāles arī ietekmē obstrukcijas pakāpi. Pastāv, piemēram, HOCM formas, kurās asinsrites sašaurināšanās notiek tikai ar sirdsdarbības palielināšanos. Dažas sirds un asinsvadu zāles, piemēram, sirds glikozīdiem, AKE inhibitori, vai kalcija kanālu blokatoriem, daži pastiprināt aizsprostojumu.

Kas rūpējas par hipertrofisku kardiomiopātiju?

Hipertrofiska kardiomiopātija ir salīdzinoši izplatīta miokarda slimība. No 100 cilvēkiem aptuveni divi tiek ietekmēti Vācijā. Bieži vien vairākas slimības notiek ģimenē.

Starta vecums var mainīties atkarībā no cēloņa. Daudzas HCM formas rodas pat bērnībā vai pusaudža vecumā, bet citi - tikai augstākajos dzīves posmos. Dzimumu sadalījums ir atkarīgs arī no tā, kā HCM attīstās. Ir abi varianti, kas galvenokārt atrodami sievietēs un atkal, galvenokārt vīriešiem.

Hipertrofiska kardiomiopātija: simptomi

Neatkarīgi no tā, vai un cik pacientiem ir ar HCM saistīti simptomi, ir atkarīgs no tā, cik smaga ir slimība.Īpaši obstruktīvajās hipertrofiskās kardiomiopātijas formās bieži vien ir pamanāms, ka sirds nespēj pietiekami asiņot sūknī apgrozībā. Daudzos gadījumos slimība ir neskaidra.

Daudzi simptomi ir tipiski hroniskas sirds mazspējas simptomi. Tā kā sirds nespēj nodrošināt organismam pietiekamu asiņu un skābekļa daudzumu, pacienti var ciest no:

  • Nogurums un samazināts sniegums
  • Elpas trūkums (aizdusa), kas notiek vai palielinās fiziskās slodzes laikā
  • Šķidruma uzkrāšanās (edema) plaušās un ķermeņa perifērijā (īpaši kājās), ko izraisa asins sāpošais ūdens.

HCM sabiezinātajām sirds sieniņām vajadzīgs vairāk skābekļa nekā veselīga sirds. Tomēr tajā pašā laikā sirdsdarbība tiek samazināta un tādējādi arī sirds muskuļa skābekļa padeve. Neatbilstību var izjust krūškurvja (spermas stenokardijas) sasprindzinājums un spiediens stresa vai pat miera stāvoklī. Dažreiz ēdieni, kas ir grūti sagremojami vai alkohola uzņemšana, rada tādu spiediena sajūtu.

Bieži sirds aritmijas rodas hipertrofiskajā kardiomiopātijā. Tie, kurus skar, reizēm jūtas kā sirdsdarbība (sirdsklauves). Ja sirds izdalās no rokām uz īsu brīdi, tas var izraisīt ģībšanu (sinkope) saistībā ar vispārēju sirds mazspēju.

Tā kā sirds aritmija var sabojāt asins plūsmu sirdī, tas arī palielina trombu veidošanās risku. Kad šie recekļi zaudē svaru, tie var slēgt svarīgus asinsvadus un izraisīt, piemēram, insultu vai plaušu infarktu.

Retos gadījumos ritmo traucējumi HCM kontekstā ir tik nopietni, ka sirds pēkšņi pārtrauc pukstēšanu. Šāda tā saucamā pēkšņa kardiālas nāve notiek galvenokārt fiziskās slodzes laikā vai pēc tās.

Hipertrofiska kardiomiopātija: cēloņi un riska faktori

Lielu daļu hipertrofijas kardiomiopātijas rada ģenētiskā materiāla defekti. Aptuveni 40 līdz 60 procentiem pacientu ir ģenētiskas mutācijas, kas tieši ietekmē sirds muskuli. Tā kā tie, kas skar šos gēnu defektus, var tieši nodot pēcnācējiem, viņi bieži vien tiek uzskatīti par ģimeni.

Bez tam, ir arī citi HCM izraisītāji, kas tieši neietekmē sirds muskuļus, bet kura laikā sirds tiek bojāta. Tie ir, piemēram, tādas slimības kā Frīdriha ataksija, amiloidozes vai malformācijas sindromi, piemēram, Noonan sindroms. Dažas no tām ir arī iedzimtas. Aptuveni 30 procenti hipertrofisko kardiomiopātiju rodas idiopātisku, proti, viņi nezina to cēloni.

Ir arī sirds hipertrofijas veidi, kas nav starp kardiomiopātijām. Piemēram, ir normāli, ka treniņa laikā sirds kļūst lielāka un spēcīgāka ilgākā laika periodā. Tādējādi, piemēram, daudzos konkurējošos sportisti sirds hipertrofija ("sportista sirds"), bez tam tiek uzskatīta par patoloģisku.

Hipertrofiska kardiomiopātija: izmeklējumi un diagnoze

Ja aizdomas hipertrofiska kardiomiopātija tad Ahead izmeklēšanu, jo īpaši slimības vēsture ģimenē pacienta ir svarīga. Ja HCM jau ir radies radiniekiem, ir lielāka iespēja, ka citi ģimenes locekļi to saņems. Jo tuvāk attiecības, jo lielāks risks.

Pēc tam, kad ārsts ir plaši lūgusi pacientu par viņa sūdzībām, viņš fiziski pārbauda viņu. Viņš pievērš īpašu uzmanību aritmijas un sirds mazspējas pazīmēm. Eksaminētājs var iegūt arī svarīgu informāciju, ja viņš klausās pacienta sirdi. Tā kā hipertrofisku obstruktīvu kardiomiopātiju bieži izraisa plūsmas troksnis, kas parasti nav bezobjektīvās formās.

Lai nodrošinātu HCM diagnozi un izslēgtu citas slimības ar līdzīgiem simptomiem, ārsts izmanto īpašas diagnostikas metodes. Vissvarīgākie ir:

  • Sirds ultraskaņa (ehokardiogrāfija). Ar HCM eksaminētājs var noteikt sirds sienu sabiezējumu un izmērīt tos.
  • Ar tā saukto ultraskaņas Doplera metodi var pārstāvēt plūšanas apstākļus asinīs un līdz ar to var konstatēt, vai obstruktīvu vai bez obstruktīvas formā.
  • Elektrokardiogramma (EKG). HCM bieži parāda EKG specifiskas aritmijas, piemēram, priekškambaru mirdzēšanu vai pastāvīgi paaugstinātu sirdsdarbības ātrumu.
  • Sirds katetrizācijas. Ar viņu jūs varat novērtēt koronāro artēriju (koronāro angiogrāfiju) un audu paraugus, kas ņemti no sirds muskuļa (miokarda biopsija). Turpmākā audu pārbaude zem mikroskopa ļauj precīzi noteikt diagnozi.

Hipertrofiska kardiomiopātija rodas, ja kreisā kambara siena vienā punktā ir biezāka par 15 milimetriem. Ja pacients tomēr ir neobjektīva ģenētiski, tāpēc slims ciešu ģimenes locekli HCM, vai pat tika atklāti gēnu mutācijas, kas atbilst ar viņu sev, tad šis ierobežojums vairs nav būtiska.

Ja ultraskaņas izmeklēšanas rezultāti nav skaidrāki, vēl viena iespēja ir magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI). Ar šo pētījumu var precīzi novērtēt sirds muskuļa dabu un, piemēram, arī noteikt iespējamo fibrozi.

Daudzās hipertrofiskajās kardiomiopātijās obstruktīva sastāvdaļa nenotiek, kamēr sirdij nav jāstrādā stresa apstākļos. Tādēļ pastāv īpaši testi, kurus var izmantot, lai radītu šādu stresa situāciju, un tādējādi nošķir obstruktīvas no nepastāvošām formām. Viens piemērs ir ergometrija, kas ietver pacienta pārbaudi, veicot fizisku darbu, piemēram, riteņbraukšanu.

Hipertrofiska kardiomiopātija: ārstēšana

Nav iespējams izārstēt hipertrofisku kardiomiopātiju. Tomēr daudzos gadījumos tās ir vieglas formas, kuras, lai arī medicīniski novērotas, sākotnēji nav nepieciešamas tālākas ārstēšanas.

Būtībā cietušajiem fiziski jāaizsargā sevi, nevis sirdī intensīvi noslieciet. Ja parādās simptomi, kas ikdienā ietekmē pacientus, simptomu mazināšanai ir pieejamas dažādas ārstēšanas iespējas.

Pret sirds aritmiju un sirds mazspējas simptomiem pastāv tādas zāles kā beta blokatori, noteikti kalcija kanālu blokatori un tā sauktais antiaritmiskais līdzeklis. Asins recekļu veidošanos novērš asins recēšanas līdzekļi (antikoagulanti).

Noteiktos apstākļos tiek izmantotas operatīvās procedūras. Ja izteikta sirds aritmija ir saistīta ar augstu pēkšņas sirds nāves risku, ir iespējams izmantot elektrokardiostimulatoru.

Hipertrofiska kardiomiopātija ar augstu plūsmas šķēršļu gadījumā var sabojāt sirds sieniņas daļu. Ietekmi var panākt arī injicējot alkoholu caur sirds starpsienas koronārajiem traukiem. Tas izraisa, ka daļu no sabiezētām muskuļu šūnām pārveido par plānākiem saistaudiem.

Lasiet vairāk par izmeklēšanu

  • Sirds katetrizācijas

Hipertrofiska kardiomiopātija: slimības gaita un prognoze

Hipertrofiska kardiomiopātija ir labāka prognoze nekā daudzām citām sirds muskuļu slimību formām. Tas pat var palikt pilnīgi bez diskomforta, it īpaši, ja nav plūsmas šķēršļu.

Tomēr ir iespējams arī dzīvībai bīstamas sirds aritmijas. Neatklātā HCM ir viens no visizplatītākajiem pēkšņas sirds nāves cēloņiem jauniem sportistiem. Bez terapijas katru gadu mirst aptuveni viens procents no pieaugušajiem un apmēram seši procenti bērnu un pusaudžu hipertrofiska kardiomiopātija ir pēc pēkšņas sirds nāves.

Bet, kamēr slimība tiek atpazīta laicīgi un nav progresējusi pārāk tālu, daudziem simptomiem un riskiem var izturēties labi ar pareizu ārstēšanu.

Lasiet vairāk par terapijām

  • ICD implantācija
  • atdzīvināšana
  • pārvietošana


Tāpat Kā Šī? Dalīties Ar Draugiem: