Hantingtona slimība - simptomi, cēloņi un ārstēšana

Kas ir hantingtona horeja? Kā izteikta neārstējama smadzeņu slimība? Kādas ārstēšanas iespējas ir pieejamas? Viss svarīgs kompakts un saprotams

Hantingtona slimība - simptomi, cēloņi un ārstēšana

Sinonīmi

Hantingtona horeja, Hantingtona slimība, (liels) horeja, horeja galvenais, Hantingtona slimība, HD

definīcija

Man ir rokas

Hantingtona slimība ir neārstējama iedzimta smadzeņu slimība. Tā kā slimība ir pievienots nekontrolējamu nekontrolētu kustības, tas bija agrāk pazīstams sarunvalodā kā Tanzwut vai St Vitus "dejas.

frekvence

Hantingtona horejas biežums tiek dots Vācijā ar jaunu slimības rādītāju 10 cilvēki uz 100 000 iedzīvotājiem. Tas padara to ļoti reti. Savukārt Hantingtona slimība ir viena no visbiežāk sastopamajām neiroloģiskajām iedzimtajām slimībām. Vācijā saskaņā ar vācu Hantingtona palīdzību aptuveni 10 000 cilvēku dzīvo ar šo slimību.

simptomi

Hantingtona slimības simptomi bieži parādās pieauguša cilvēka vecumā. Galvenokārt slimība izzūd apmēram pēc 40 gadu vecuma. Tas parasti sākas ar nemierīgiem un nekontrolējamiem rokām vai kājām, kas bieži izpaužas kā trīce. Sākotnēji ievērojami samazinās muskuļu tonuss, pēc tam ievērojami palielinās.

Pēc dažreiz gadu periodā piespiedu vardarbīgu krampjus un spazmas visā ķermenī vīrietis pieņemties redzami ar Hantingtona slimību. Procentuālo centrālo smadzeņu funkciju zaudējumu dēļ aizvien vairāk ir nopietni traucējumi. Depresija, demenci vai murgojumi ir tipiska Hantingtona slimības simptomi. Vairumā gadījumu upuri mirst no pneimonijas (tai skaitā, kā rezultātā norīšanas traucējumi), vai fiziska vājuma, turpinot ielādēt.

cēloņi

Hantingtona slimības cēlonis ir gēnu mutācija, kas galvenokārt tiek mantota no vecākiem uz bērniem. Reizēm cēloņsakarības mutācijas var rasties sporādiski. Sakarā ar gēnu mutācijas par hromosomas 4. minēts arī kā Huntington gēnu ģenētiskā informācija, kas ražotu funkcionālo proteīnu traucēts glutamīns. Tā rezultātā proteīns uzkrājas smadzeņu zonā, kas, cita starpā, ir atbildīga par muskuļu un pamat emociju kontroli. Galu galā, olbaltumvielas iznīcina nervu šūnas bazālo saknīti, kas pazīstams kā kauliņš Corpus striatum.

ārstēšana

Cēloņsakarība pret Huntingtona slimību nav iespējama. Simptomus dažreiz var mazināt ar medikamentiem. Veiksme ir individuāla, bet ļoti atšķirīga. Piemēram, tiek uzskatīts, ka zāļu riluzols palēnina slimības gaitu, inhibējot glutamāta izdalīšanos.

Pret muskuļu spazmas un krampji par tā saukto dopamīna antagonistu, piemēram, tiaprīds vai sulpirīds jāpiemēro. Arī benzoquinolizine atvasinājumu tetrabenazine kopš 2007. gada ir apstiprināts ārstēšanai tardīvās diskinēzijas (kustību traucējumi), kas Hantingtona slimība.

Pret psihotiskiem simptomiem, tiek izmantoti īpaši atipiskiem antipsihotiskiem līdzekļiem, piemēram, kā aktīvās vielas risperidons, klozapīna un kvetiapīnu. Selektīviem serotonīna atpakaļsaistes inhibitoriem (SSAI), piemēram, fluoksetīns, paroksetīns vai duloksetīna un benzodiazepīnu arī citas iespējas, narkotiku terapiju simptomu Hantingtona slimības.

Narku aizsardzības (neuroprotective) zāļu attieksmes pieejas atkārtoti nodrošina cerību pacientiem un radiniekiem. Tomēr līdz šim droša iedarbība uz vielām, piemēram, gabapentīnu, nav ticami pierādīta.

prognoze

Huntingtona slimība nav izārstējama. Izdzīvošanas laiks pēc pirmā simptomu rašanās vidēji ir aptuveni 20 gadi.


Tāpat Kā Šī? Dalīties Ar Draugiem: