Funikula mieloze

Funikula mieloze ir centrālās nervu sistēmas slimība vitamīna deficīta dēļ. Lasiet vairāk par to šeit!

Funikula mieloze

Funikula mieloze (Funikulāra mugurkaula slimība) ir centrālās nervu sistēmas slimība, īpaši muguras smadzenes. Iemesls parasti ir B12 vitamīna trūkums. Slimība parasti sākas klanīgi ar kāju maņu traucējumiem, kas izraisa hipotāžu. Funikulārās mielozes ārstē ar B12 vitamīnu. Lasiet vairāk par funikulārās mielozes simptomiem, diagnozi un ārstēšanu.

ICD kodi šai slimībai: ICD kodi ir starptautiski atzīti medicīniskās diagnostikas kodi. Tos atrasti, piemēram, ārsta vēstulēs vai darbnespējas sertifikātos. E53

Produkta pārskats

Funikula mieloze

  • apraksts

  • simptomi

  • Cēloņi un riska faktori

  • Testēšana un diagnostika

  • ārstēšana

  • Slimības progresēšanu un prognozes

Funikulas mieloze: apraksts

Funikula mieloze (mugurkaula slimība) ir reta slimība, kas galvenokārt skar cilvēkus vecumā no 50 līdz 70 gadiem. Raksturīgs ir (atgriezenisks) bojājums mugurkaula aizmugurē (aizmugures vads). Mugurkauls tiek noturēts mugurkaula kanālā no krūtīm līdz galvai un pieder centrālajai nervu sistēmai.

Funikulas mielozi vairumā gadījumu izraisa B12 vitamīna deficīts (hipovitamīns). Vitamīnam B12 (ko sauc arī par kobalamīnu) ir daudzas funkcijas organismā. Ir svarīgi, lai nervu šūnas, sarkanās asins šūnas, kā arī olbaltumvielu un nukleīnskābju vielmaiņa. Nukleīnskābes ir genoma bloki.

Cilvēks uzsūc vitamīnu B12 galvenokārt ar piena produktiem, gaļu, olām un veseliem graudiem. Vitamīns var tikt uzglabāts organismā salīdzinoši lielos daudzumos un vairāku gadu garumā. Galvenā atmiņa ir aknās. Funikulas mieloze parasti rodas, kad šie veikali ir pilnībā izsmelti.

Funikulas mieloze: simptomi

Lielāko daļu laika funikulārajai mielozei attīstās lēkšana, reti ātri un akūti. Pirmkārt, B12 vitamīna deficīts ar anēmiju (postoša anēmija) ir ievērojama. Šajā anēmijas formā sarkanās asins šūnas tiek palielinātas (megaloblastiskas) un tām ir paaugstināta asiņu pigmenta hemoglobīna koncentrācija (hiperhromātiska).

Funikulas mieloze ir bagāta ar slimībām slimība. Īpaši tiek skartas muguras smadzenes, bet arī smadzenes (encefalopātija). Smadzeņu bojājumi ir izteikti kognitīvi traucējumi. Psihiskie simptomi ir no noguruma līdz demenci un psihotiskiem simptomiem.

Jutīguma traucējumi uz kājām

90% gadījumu funikulārajai mielozei ir simetriska un dažreiz sāpīga parestēzija, kas bieži sākas kājās. Raksturīgi ir stāvokļa traucējumi, vibrācija un kontaktspeļņi, piemēram, dvesēšana un skalošana. Turklāt funikulārajai mielozei var būt pievienoti arī temperatūras traucējumi un sāpju sajūta. Šie maņu traucējumi izraisa hipotēzi (paaugstināta jutība pret ataksiju). Turklāt pacienti ātri pastaigā.

Reti funikulārā mieloze agrīnā stadijā noved pie motora kļūmēm.

Spēcīga paralīze

Funikulārā mieloze attīstās un laika gaitā noved pie turpmākiem bojājumiem mugurkaula un smadzenēs. Tā rezultātā turpmākās gaitas gaitas traucējumi kļūst skaidrāki. Visbeidzot, pievieno kāju spazmas paralīzi un vēlāk arī rokas.

Refleksu traucējumi

Muskuļu refleksus var palielināt, izmantojot funikulāru mielozi vai samazinot polineuropatijas klātbūtni. Polyneuropathy ir slimība, ko raksturo kaitējums dažādiem nerviem, un tā var rasties arī funikulārajā mielolī.

Tajā pašā laikā parasti nav iespējami neeksistējoši refleksi, piemēram, Babinski reflekss uz pēdu vienuma. Tas ir gadījums, kad trošu mieloze ietekmē arī tā saukto piramīdā trakta darbību. Tas ir svarīgs nervu ceļš muguras smadzenēs, kas sūta signālus no smadzenēm uz muskuļiem.

Plecu, zarnu un seksuālās funkcijas traucējumi

Apmēram ceturtdaļa gadījumu funikulārā mieloze izraisa urīnpūšļa sūdzības. Tie ietver sākotnēji palielinātu urīna biežumu, kas vēlāk var kļūt par urīna nesaturēšanu. Var tikt traucēta arī taisnās zarnas funkcija. Dažos gadījumos pastāv arī impotences risks.

Papildu B12 vitamīna deficīta sekas

Funikulāra mieloze un anēmija nav vienīgās B12 vitamīna deficīta sekas. Turklāt ir arī bojājumi gļotādām, kam nepieciešams vitamīns B12. Īpaši pārsteidzošs ir iekaisuma un sāpīgs audu zudums uz mēles (Hunter glossīts).

Turklāt var rasties homocisteinēmija: aminoskābes homocisteīnu nevar metabolizēt B12 vitamīna deficīta dēļ, kas palielina tā koncentrāciju asinīs. Šī slimība izraisa dažus bīstamus asinsvadu bojājumus.

Funikulārā mieloze: cēloņi un riska faktori

Tiešsaistes mielozi parasti izraisa B12 vitamīna deficīts, retāk - ar folijskābes deficītu. Dažos gadījumos vara deficīts ir atbildīgs par simptomiem. Vitamīna B12 deficīta gadījumā vitamīna līmenis asinīs ir mazāks par 150 pikogramiem uz mililitru (pg / ml).

Bojājumi muguras smadzenēs

Funikula mieloze sākotnēji ietekmē mugurkaula aizmugurējo reģionu. Turpmākajā kursā slimība var izplatīties, piemēram, uz tā saukto Hinterseitenstränge.

Mugurkauls sastāv galvenokārt no tā sauktās pelēkās vielas, nervu šūnu ķermeņiem un baltās vielas, kurā atrodas nervu procesi. Nervu procesus ieskauj augsta tauku apvalks (mielīna apvalks), lai uzlabotu elektrisko signālu pārraidi. Funikulāra mieloze ir saistīta ar šo mielīna apvalku pietūkumu. Pirms ārstēšanas pietūkums ir atgriezenisks.

Tomēr aploksne var tikt bojāta, piemēram, multiplās sklerozes gadījumā (demielinizācija). Nervu līniju gaitā var tālāk un neatgriezeniski iznīcināt.

Lēna iedarbināšana

Vitamīnu B12 deficīts, un tādējādi trošu myelosis rodas galvenokārt lēns, jo ķermenis vitamīnu relatīvi lielos daudzumos var uzglabāt (līdz četrām miligramus). Tā kā ikdienas nepieciešamība ir tikai daži mikrogrami, veikals var nodrošināt pietiekamu daudzumu B12 vitamīna gadiem. Ja rodas kobalamīna deficīts, tam var būt dažādi cēloņi.

Tik retos gadījumos uzturā ir atbildīga par B12 vitamīna deficītu. Piemēram, stingri veģetāro vai vegānu diēta var samazināt B12 vitamīna līmeni asinīs. Turklāt var rasties B12 vitamīna deficīts un tādējādi arī funikulāra mieloze hroniskas alkohola lietošanas gadījumā un anoreksija (anoreksija nervosa). Pat vecumposmā ir iespējami ar uzturu saistīti vitamīna trūkuma gadījumi.

B12 vitamīna deficīts absorbcijas trūkuma dēļ

Lielāko daļu no B12 vitamīna trūkuma un līdz ar to funkcionālās mielolas izraisa nepietiekams B12 vitamīna uzņemšana kuņģa-zarnu traktā. Šis ts rezorbcijas traucējums rodas 80% gadījumu, jo trūkst transporta olbaltumvielu, kas nepieciešams vitamīna uzsūkšanai. Šo proteīnu sauc par iekšējo faktoru. Tas saistās ar B12 vitamīna, un lai to konkrētām amputēt vietām (receptoros) tievajās zarnās, kur vitamīns var uzsūkties asinīs.

Iekšējais faktors veido un izdalās dažās kuņģa gļotādas šūnās. Dažiem kuņģa-zarnu trakta traucējumi (piemēram, hronisks atrofisks gastrīts) vai pēc tam Kuņģa daļas noņemšana vai ir iespējams, ka tiek ražots nepietiekams iekšējais faktors? Tad pastāv ilglaicīgas funikulāras mielozes risks.

Bez tam, kuņģa skābes sekrēcija bieži tiek traucēta: tādēļ kobalamīnu nevar atbrīvot no pārtikas olbaltumvielām, kam tas ir pievienots. Tad to nevar absorbēt asinīs. Tas var pat ar gadiem ilgu laiku Kuņģa skābes inhibitori (piemēram, omeprazols).

pie zarnu slimība vai Daļēja tievās zarnas noņemšana B12 vitamīna uzņemšanu var arī izraisīt traucējumi. Attiecīgais hronisku zarnu iekaisuma cēlonis nākt šeit (piemēram, čūlaino kolītu), tuberkulozes infekcijas, lipekļa nepanesību, amiloidozes un saistaudu slimības.

B12 vitamīna trūkums palielināta patēriņa dēļ

Tik retos gadījumos ir palielināts B12 vitamīna patēriņš, kas ir atbildīgs par funikulārajām mielozēm. Tādējādi nepieciešamība un tādējādi arī kobalamīna patēriņš palielinās grūtniecības un laktācijas laikā. Pat ar infekcijas slimībām, ko izraisa sēnīšu, baktēriju vai zivju liektarkas, var būt palielināta vajadzība pēc vitamīniem. Tas pats attiecas uz slimībām ar augstu šūnu atjaunošanās ātrumu (piemēram, vēzis).

B12 vitamīna deficīts zāļu lietošanas traucējumu dēļ

Pat ar pietiekamu uzņemšanu un absorbciju var rasties B12 vitamīna deficīts, tas ir, ja tiek traucēta vitamīna lietošana. Tas notiek, piemēram, kad antivielas pret B12 vitamīna, pārāk daudz smejas gāze tiek ieelpotas pastāv (piemēram, anestēzija) vai iedzimtas traucējumiem vitamīna izmantošanu. Tā rezultātā iedzimts defekts B12 vitamīna transporta transkobalamīnam uz rezorbcijas un transporta traucējumiem ar deficīta simptomu, taču asinīs vitamīna ir normāli daudzos gadījumos.

Folskābes trūkums

Dažos gadījumos funkcionālā mieloze attīstās folikālskābes trūkuma dēļ. Tas var būt saistīts ar nepietiekamu devu, absorbcijas traucējumiem, lietošanas traucējumiem un palielinātu patēriņu (piemēram, kobalamīna trūkums):

Piemēram, nepietiekama folijskābes uzņemšana var būt saistīta ar hronisku alkohola lietošanu vai anoreksiju. Absorbcija zarnās var ietekmēt piemēram, hronisku zarnu slimība (piemēram, Krona slimība, celiakijas), aknu šūnu bojājumu vai noteiktiem līdzekļiem (piemēram, perorālo kontracepcijas līdzekļu vai pretsāpju acetilsalicilskābe).Folijskābes lietošanu var arī traucēt daži medikamenti (piemēram, vēža medikamenti) vai iedzimti traucējumi folijskābes metabolismā. Tāpat kā ar B12 vitamīnu, palielināts folijskābes patēriņš ir saistīts ar grūtniecību un zīdīšanu, kā arī slimībām ar augstu šūnu veidošanos (piemēram, vēzis).

Funikulas mieloze: izmeklējumi un diagnoze

Funikulārās mielozes simptomi visvairāk cieš, lai apmeklētu ģimenes ārstu vai neirologu.

Aptauja par medicīnisko vēsturi (medicīniskā vēsture)

Pirmkārt, ārsts sarunā ar pacientu paaugstina slimības vēsturi (anamnēzi). Viņš, piemēram, jautā par sūdzību sākumu, raksturu un apjomu.

Fiziskā pārbaude

Kā daļa no fiziskās izmeklēšanas, ārsts pārbaudīs dažādās jutības īpašības (piemēram, stāvoklis, kontakts, vibrācija, sāpes un temperatūras sajūta). Turklāt refleksus pārbauda. Uzskata, ka izmeklēšanas uzmanības centrā ir funikulāra mieloze, jo lielākā daļa simptomu ir visvairāk acīmredzami.

asinsanalīze

Diagnozes "Funikulārā mieloze" īpašas nozīmes ir asins analīzes. Vitamīnu deficīta anēmijas dēļ bieži ir anēmijas pazīmes. Cita starpā šajā kontekstā ir svarīgi šādi parametri:

  • Asins šūnas: skaits un izskats tiek analizēti.
  • Vitamīns B12
  • folijskābe
  • Holo-transcobalamin: tas ir agrīns vitamīna B12 deficīta marķieris. Pazeminātā vērtība norāda, ka vairāk B12 vitamīna tiek patērēts nekā absorbēts.
  • Metilmalonskābe: paaugstināts metilmalonskābes līmenis norāda uz vitamīna B12 deficītu.
  • Iekštelpu faktoru antivielas: tās padara iekšējo faktoru bezjēdzīgu un tādējādi kavē B12 vitamīna uzsūkšanos.
  • Parietālo šūnu antivielas: kuņģa gļotādas parietālās šūnas rada būtisku faktoru. Tādējādi šūnu antivielas kavē olbaltumvielu ražošanu.
  • Netiešs bilirubīns
  • holesterīns

Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI)

Lai tālāk analizētu muguras smadzeņu bojājumus, tiek uzņemts attēls, izmantojot magnētiskās rezonanses attēlu (MRI). Funikulārās mielozes raksturīgās pazīmes ir novirzes mugurkaula aizmugurējā (aizmugures kolonnā) un aizmugurējā (aizmugurējā sānu) rajonā.

Neirofizioloģiskie izmeklējumi

Lai izpētītu nervu bojājumus pa trošu myelosis konkrēti, neirofizioloģiskās pētījumus var veikt, piemēram, elektromiogrāfija (EMG, mērījumu elektrisko muskuļu darbību). Funikulas mieloze var būt saistīta ar polineuropatiju, ko var noteikt ar šiem izmeklējumiem.

Šillinga tests (B12 vitamīna absorbcijas tests)

Iespējamā aizkustinošā mieloze dažreiz ietver Schilling testu (B12 vitamīna absorbcijas tests). Šajā nolūkā pacientei jāuzņem radioaktīvi marķēts B12 vitamīns. Nākamo 24 stundu laikā viņa urīns tiek savākts un analizēts, lai uzzinātu, cik daudz radioaktīvi iezīmēta vitamīna ir izvadīts. Ja tas ir mazāks par pieciem procentiem, tas norāda uz rezorbcijas traucējumiem.

Lai nepieļautu, ka radioaktīvi iezīmētais kobalamīns tiek glabāts ķermenī, testa laikā muskuļos ievada neuzlabotu vitamīnu B12. Tas piesātina ķermeņa audus ar kobalamīnu.

Ja testa rezultāti attiecas uz B12 vitamīna absorbcijas traucējumiem, sīkākai precizēšanai pārbaudi var atkārtot nedaudz savādāk. Papildus radioaktīvi apzīmētajam kobalamīnam pacientam tiek piešķirts dabiskais faktors, vitamīna transporta proteīns. Ja radioaktīvā kobalamīna izdalīšanās turpina samazināties, tiek traucēta vitamīna uzsūkšanās tievā zarnā. Tā kā ekskrēcija normalizējas, iekšējā faktora trūkums ir samazināto vitamīnu uzņemšanas iemesls.

Šilinginga testa izmantošana aizdomās tauvošanās mielozes gadījumā ir pretrunīga un dažreiz tiek uzskatīta par lieku.

krūšu kaula

Lai tālāk pētītu anēmiju, ārsts var veikt tā dēvēto neirālo punkciju. Lai to paveiktu, viņš izmantos smalko adatu, lai noņemtu dažus kaulu smadzenes no pacienta krūšu kausu laboratorijas analīzei.

Gastrīta precizēšana

Pinnikālas anēmijas, piemēram, saistītas ar B12 vitamīna deficītu, var attīstīties hroniska gastrīta gadījumā. Tas rada gremošanas problēmas, un, savukārt, vitamīnu trūkumu, jo nav pietiekami daudz sālsskābe izdala šķelšanai kuņģī ( "histaminrefraktäre inacidity"). Tādēļ gastroenterologam jāpārbauda gastrīts.

Citu slimību izslēgšana

Funikulāra mieloze ar tās simptomiem ir līdzīga virknei citu slimību, kas jāņem vērā diagnostikā. Vissvarīgākā alternatīvā diagnoze ir multiplā skleroze. Citi ts diferencēto diagnozes ir muguras smadzeņu iekaisumu (mielītu), sarkanā vilkēde, sarkoidoze, muskuļu slimības (mielopātiju) un infekcijas muguras smadzeņu slimībām.

Funikulas mieloze: ārstēšana

Funikula mieloze pakāpeniski attīstās bez terapijas un var atstāt ilgstošus bojājumus. Tādēļ tas būtu jāizturas pēc iespējas ātrāk. Kādā veidā tas ir atkarīgs no slimības cēloņa.

Funikulas mieloze: B12 vitamīna deficīta terapija

Funikulāro mielozi parasti raksturo tas, ka visi ķermeņa krājumi vitamīna B12 ir iztukšoti. Tāpēc ārstēšana sākas ar tā saukto piesātinājuma, tas ir, sākumā ir ne tikai akūtās ikdienas prasība kobalamīnu (no diviem līdz pieciem mikrogrami), kas jāsedz, bet arī nepieciešams atmiņas jāaizpilda vēlreiz. Šajā nolūkā pirmajās divās terapijas nedēļās katru dienu tiek injicēts mililitrs B12 vitamīna.

vitamīnu trūkums ir, tad (un tātad funikulieris myelosis), ar vienu vai divas reizes nedēļā vai pat reizi mēnesī kobalamīnu injekciju apstrādāto kā daļu no ilgtermiņa terapiju. Kā injekciju alternatīva ir arī vitamīna B12 tabletes.

Funikulas mieloze: terapija ar folskābes deficītu

Ja tukuliero mielozi izraisa folātu deficīts, muskulī injicē 15 miligramus folijskābes dienā. Pēc trim līdz piecām dienām var pāriet uz tabletēm, kuras jālieto divas līdz trīs reizes dienā. Pēc apmēram divām nedēļām parasti tiek aizpildīts folijskābes rezervuārs.

Turpmākajā gaitā sabalansēts uzturs bieži vien ir pietiekams, lai uzturētu pietiekamu folijskābes līmeni organismā. Pretējā gadījumā vai situācijās, kad palielinās folijskābes vajadzības (piemēram, grūtniecības laikā), folijskābi var lietot vairākas reizes dienā.

Akūta ārstēšana ar folijskābi un B12 vitamīnu

Kombinēta administrācija folijskābes un B12 vitamīna jāveic tikai akūtos gadījumos, kamēr cēlonis trošu myelosis vēl nav zināms. Folijskābes ievadīšana var arī uzlabot asinsspiedienu, bet, ja B12 vitamīna deficīts neaizkavē neiroloģiskos simptomus, kas rodas funikulārās mielozes dēļ. Rezultāts var būt, ka B12 vitamīna deficīts aptumšo folskābes administrācijas un trošu myelosis izraisa kobalamīnu trūkums netiek konstatēti un ārstēti agri.

Funikulas mieloze: slimības gaita un prognoze

Ārstēšanas sākums ir izšķirošs faktors, jo funikulārajiem mielozes simptomiem var tikai samazināties, ja nav notikusi neatgriezeniska bojājums nervu šūnu procesos (aksoni).

Simptomi var pasliktināties tūlīt pēc ārstēšanas sākuma. Terapija jāturpina jebkurā laikā.

Gandrīz vienmēr terapija izraisa vismaz simptomu uzlabošanos dažās nedēļās. Tomēr, ja pēc trim mēnešiem uzlabošanās nav pamanāma, ir jāpārbauda diagnoze "Funikulārā mieloleizācija".

Simptomi, kas ilga mēnešus vai pat gadus, parasti pilnībā neatkāpjas. Ne tik nenozīmīgā Funikula mielozePacienti saglabājas, neskatoties uz veiksmīgu terapiju - bieži vien nelielu - atlikušos simptomus.


Tāpat Kā Šī? Dalīties Ar Draugiem: