Kreicfelda-jakoba slimības

Cjd ir smadzeņu slimÄ«ba, kas izraisa nervu Ŕūnu un sÅ«kļa tipa audu pārmaiņu iznÄ«cināŔanu.

Kreicfelda-jakoba slimības

Sinonīmi

CJK

definīcija

nervu Ŕūnas

Creutzfeldt-Jakobs slimÄ«ba (CJD) ir smadzeņu slimÄ«ba, kurā mirÅ”as nervu Ŕūnas un smadzeņu audi mainās spongiformāri. Kopā ar dzÄ«vnieku slimÄ«bu Skrepi slimÄ«bas (skrepi slimÄ«bas) aitu un GSE (govju sÅ«kļveida encefalopātijas) liellopiem CJD tāpēc viens no tā saukto sÅ«kļveida encefalopātiju.

frekvence

Tipiska Creutzfeldt-Jakoba slimÄ«ba ir ļoti reta slimÄ«ba. Visā pasaulē izplatÄ«Å”ana ir 1 lÄ«dz 2 gadÄ«jumi uz 1 miljonu iedzÄ«votāju. Galvenokārt tas notiek sporādiski.

Senie Creutzfeldt-Jakobas slimÄ«bas veidi parasti izraisa gados vecākus cilvēkus, kas vecāki par 65 gadiem. Papildus Å”ai veidlapai pirms dažiem gadiem ir aprakstÄ«ti vairāki CJK jaunā varianta gadÄ«jumi, it Ä«paÅ”i Lielbritānijā. Å ajos gadÄ«jumos pasaules mērogā ir iekļauti galvassāpju epidēmijas GSE nosaukumi. Kreisfelda-Jakoba slimÄ«bas izraisÄ«tais GSE izraisÄ«tais variants skar arÄ« jaunieÅ”us un ir Ä«paÅ”i ātrs. Tikmēr ir tikai atseviŔķi CJK varianti, kas saistÄ«ti ar govju trakumsērgu.

simptomi

Creutzfeldt-Jakobs slimÄ«ba sākas ar tādiem simptomiem, kas nav raksturojami, piemēram, koncentrācijas un atmiņas traucējumi, bezmiegs, galvassāpes un reibonis. Dažiem pacientiem redze samazinās. Turpmākajā kursā attÄ«stās smadzeņu darbÄ«bas un personÄ«bas (demences) pakāpeniska degradācija. Turklāt lielākajā daļā pacientu rodas tādi kustÄ«bas procesi kā muskuļu pacelÅ”anās un gaitas traucējumi. SlimÄ«ba noved pie bezsamaņas stāvokļa un stingrÄ«bas, lÄ«dz beidzas nāve. SlimÄ«bas ilgums parasti ir mazāks par 1 gadu, reti lÄ«dz 2 gadiem. Jaunais CJK variants dažu mēneÅ”u laikā izraisa nāvi.

No infekcijas brīža līdz Creutzfeldt-Jakoba slimības sākumam parasti tas var ilgt no 5 līdz 35 gadiem.

cēloņi

Tāpat kā visi sÅ«kļveida smadzeņu iekaisumi, Creutzfeldt-Jakobs slimÄ«bu izraisa infekciozas olbaltumvielu daļiņas, ko sauc par prioniem. Smadzenēs prioni rodas regulāri "veselÄ«gā" formā. Tomēr var gadÄ«ties, ka slimÄ«bu izraisoÅ”ais prions nodod savu struktÅ«ru veselam prionu proteÄ«nam un ka tas ir patoloÄ£iski izmainÄ«ts. Šādi prioni tad var morbidly mainÄ«t citu prionu. Viņi nonāk sevÄ« nervu Ŕūnās un sasien kopā, kas noved pie nervu Ŕūnu un smadzeņu audu nāves. Å Ä«s mirstoŔās un pavedinātās olbaltumvielu nogulsnes padara smadzenes izturÄ«gas kā sÅ«klis. Smadzeņu audi pamazām zaudē vairāk funkciju, lÄ«dz pilnÄ«gai nespēja izpildÄ«t.

Par atklāta BSE krīzes Kreicfelda-Jakoba slimību, slimo prioni tika nosūtīti ar produktiem no GSE inficētiem liellopiem cilvēkiem tiek uzskatīts par noteiktu. Klasiskās Kreicfelda-Jakoba slimības tiek pārraidīts, cita starpā ar infekciju izraisītājiem, piemēram, meningītu vai radzenes transplantāciju, kā arī Nesterilu neiroķirurģiskas instrumentu vai ir iedzimta.

ārstÄ“Å”ana

Creutzfeldt-Jakobas slimÄ«bas terapija vēl nav iespējama. Tādēļ medicÄ«nas māksla ir tikai paliatÄ«vā medicÄ«na. Tādējādi slimnieki, cik vien iespējams, atbrÄ«vo no nāves brīža, samazinot sāpes un nomierinoÅ”as zāles.

profilakse

Cilvēkiem, kuri profesionāli ir saistÄ«ti ar iespējami inficētiem smadzenēm vai muguras smadzeņu audiem, jāievēro Ä«paÅ”a piesardzÄ«ba.

Infekcija ar Creutzfeldt-Jakob slimību inficētiem pārtikas produktiem ir maz ticama. Pēdējos gados ārpus Apvienotās Karalistes ir notikusi tikai neliela daļa GSE infekciju.


Tāpat Kā Šī? Dalīties Ar Draugiem: