Amyotrophic lateral sclerosis (als)

Amiotrofiskā laterālā skleroze (als), ir neārstējama un letālas slimÄ«bas nervu sistēmu. Nepārtraucams nervu Ŕūnu bojājums ir saistÄ«ts ar visu muskuļu progresējoÅ”u paralÄ«zi.

Amyotrophic lateral sclerosis (als)

Sinonīmi

ALS, myatrophe laterālās sklerozes motoro neironu slimību, Lou Gehrig slimība, Šarko slimību.

definīcija

nervu Ŕūnas

Amiotrofiskā laterālā skleroze (ALS), ir ļoti reti neārstējamas slimÄ«bas no nervu sistēmas. Angļu valodā runājoŔās valstÄ«s to sauc par mehānisko neironu slimÄ«bu. Å is nosaukums atspoguļo slimÄ«bas cēloni. Amiotrofiskā laterālā skleroze, nervu Ŕūnas, kas ir atbildÄ«gs par uzbudinājuma muskuļu izvirst. Å Ä«s nervu Ŕūnas sauc par mehāniskiem neironiem vai motoru neironiem. Publiskajā gadÄ«jumā ALS dažkārt tiek sajaukts ar multiplo sklerozi (MS). PatiesÄ«bā Å”ie ir ļoti atŔķirÄ«gi klÄ«niskie attēli.

Pasaulē slavenākais pacients ar ALS ir fiziķis Stephens Hokings. Pēc 21 gadu vecuma viņam diagnosticēja lēni mainīgo mazuļu ALS.

frekvence

Par ALS biežums tiek noteikts ar trÄ«s jauniem gadÄ«jumiem gadā un 100000 iedzÄ«votājiem (gada saslimstÄ«bas). Padarot to par vienu amiotrofās laterālās ar reto slimÄ«bu sastopamu slimÄ«bu. Saskaņā ar aplēsēm Vācijā dzÄ«vo no 3000 lÄ«dz 4000 cilvēkiem ar amiotrofālo laterālo sklerozi. VÄ«rieÅ”i ir nedaudz vairāk skarti nekā sievietes. Vairumā gadÄ«jumu slimÄ«ba izzÅ«d 50 lÄ«dz 70 gadu vecumā.

simptomi

Amiotrofiskā laterālā skleroze (ALS), ir raksturīgs ar progresīvu spasticitātes ar muskuļu spazmas un paralīze un vienlaikus zudumu muskuļu masai, kas saistīta. Parasti muskuļu atrofija sākas rokās un rokās un izplatās uz kājām. Kurss var būt ļoti atŔķirīgs.

AgrÄ«nie simptomi ALS ir Ä«paÅ”i muskuļu spazmas un pārkāpums attiecÄ«bā uz mutes un mēles. Cilvēkiem ar ALS bieži ir problēmas runāt, koŔļāt un norÄ«t.

kurss

Amiotrofiskā laterālā skleroze vienmēr ir nāvējoÅ”a. Lielākā daļa slimnieku mirst no 3 lÄ«dz 5 gadiem pēc diagnozes noteikÅ”anas. Pusaudžu ALS izdzÄ«voÅ”anas laiks var bÅ«t ievērojami ilgāks. Bet pat Å”eit slimÄ«ba ir nāvējoÅ”a. Nāves cēlonis bieži ir pneimonija, ko izraisa paralizēti elpoÅ”anas muskuļi un disfāgija.

cēloņi

Amitrofiskās laterālās sklerozes cēloņi vēl nav skaidri. Aptuveni 15 procenti gadÄ«jumu var novērot slimÄ«bas Ä£imenes uzkrāŔanos. Turklāt ir reÄ£ioni, kuros ALS rodas lÄ«dz 50 reizēm biežāk nekā parasti, piemēram, Guama. GandrÄ«z visi skartie indivÄ«di var atklāt gēnu mutācijas. LÄ«dz Å”im nav skaidrs, vai Ŕīs izmaiņas faktiski noved pie slimÄ«bas sākuma. pat tad, ja ir diezgan iespējams, ka patiesie sporta traumas galvas un Ä·Ä«misko vielu var veicināt amiotrofo laterālo sklerozi no plastmasas un tekstilizstrādājumu, kā hlorēto ogļūdeņražu pamata, no pesticÄ«diem vai bifeniliem.

ārstÄ“Å”ana

Amiotrofiskā laterālā skleroze nav izārstējama. Simptomātiskai ārstÄ“Å”anai ir vērsta uz simptomu mazināŔanu, lai kontrolētu sarežģījumus un iegÅ«t vislielāko iespējamo dzÄ«ves kvalitāti tiem, kurus skārusi.


Tāpat Kā Šī? Dalīties Ar Draugiem: