Addisona slimība

Addisona slimība ir nepietiekama adrenokortikāta forma, kad virsnieru garozas zaudē spēju radīt svarīgus hormonus.

Addisona slimība

Sinonīmi

Adrenokortikāro nepietiekamību, virsnieru mazspēju, Addisona slimību, bronzas slimību, bronzētu slimību, virsnieru korķa hipofunkciju

definīcija

Nieres un virsnieru dziedzeri

Adisona slimība ir smags virsnieru traucējums. Tā kā virsnieru dziedzera nepietiekamības simptomi un Addisona slimība ir lielā mērā līdzīgi, termini dažreiz tiek lietoti savstarpēji aizstājami. No medicīniskā viedokļa Addisona slimība ir tikai viena veida virsnieru dziedzera nepietiekamība.

Adisona slimÄ«bas laikā virsnieru garozas zaudē spēju radÄ«t svarÄ«gus hormonus. Tie galvenokārt ir kortizols, aldosterons un dzimumhormoni (androgēni). Bez Å”iem kurjeriem precÄ«zi noregulēta vielmaiņas kontroles sistēma kļūst sajaukta. Parasti paaugstināts adrenokortikālo hormonu deficÄ«ts attÄ«stās klusi. Addisona slimÄ«bas simptomi sākotnēji nav specifiski.

Addisona slimība var attīstīties lēni, bet tam nav vajadzības. Straujas hormonu deficīta gadījumā tiek radīta dzīvībai bīstama Addison krīze.

Narkoģitālās sindroma un tās hormonu funkcija

Nepārnēsātāji ir viena no svarÄ«gākajām hormonu ražoÅ”anas vietām. Hormoni ir kurjeri. Viņus sauc arÄ« par neirotransmitētājiem, jo ā€‹ā€‹tie kalpo informācijas apmaiņai organismā.

PaÅ”as virsmas ir sadalÄ«tas virsnieru garozā un virsnieru garozā. Neuromeditori, epinefrÄ«ns un norepinefrÄ«ns, galvenokārt tiek ražoti kaulu smadzenēs. Narkoņu pÅ«slÄ«te ir galvenā ražoÅ”anas vieta 3 dzÄ«vÄ«bai svarÄ«go hormonu grupām. Miza pati ir sadalÄ«ta trijos slāņos, no kuriem katra ražo vai nu glikokortikoÄ«dus, mineralokortikoÄ«dus un dzimumhormonus. Å Ä«s grupas nozÄ«mÄ«gākie pārstāvji ir:

  1. Daudziem cilvēkiem kortizols ir zināms kā stresa hormons. Bet Å”is neirotransmitētājs ir iesaistÄ«ts ne tikai stresa reakcijas aktivizÄ“Å”anā. Cortisol ir virkne citu funkciju. Tas ir ievērojami iesaistÄ«ts enerÄ£ijas ražoÅ”anā no cukura, olbaltumvielu un tauku. Turklāt kortizolam ir pretiekaisuma Ä«paŔības. Piemēram, tas arÄ« netieÅ”i ietekmē insulÄ«na ražoÅ”anu. Kortizols ir viens no organisma paÅ”a glikokortikoÄ«diem.
  2. Aldosterons ir neiromediators no minerālvielu kortikosteroÄ«du grupas, kas veidojas tikai virsnieru garozā. Å is hormons ir galvenais loma kālija un nātrija satura regulÄ“Å”anā. Tas spēcÄ«gi ietekmē Ŕķidruma lÄ«dzsvaru un asinsspiedienu, bet arÄ« nervu Ŕūnu (ieskaitot sirds) uzbudinājumu.
  3. Dehidroepiandrosterons (DHEA) ir vīrusa dzimuma hormona testosterona prekursors, kas veidojas virsnieru garozā.

Kontrole hormonu ražoÅ”anai smadzenēs

Nieru virsnieru hormonu veidoÅ”anos galvenokārt kontrolē smadzenes. Centru veido hipotalāms un hipofÄ«ze (hipofÄ«ze). Viņi apstrādā informāciju, ko pārnes uz virsnieru hormoniem, un reaģē uz Å”iem impulsiem. Å im nolÅ«kam smadzenes izmanto savus kurjerus. Å ajā gadÄ«jumā tie galvenokārt ir hormoni CRH un ACTH.

CRH ir kortikotropÄ«na atbrÄ«vojoÅ”ais hormons. Tas stimulē hipofÄ«zi, lai radÄ«tu adrenokortikotropu hormonu (ACTH). Minerālu kortikosteroÄ«du ražoÅ”ana tiek pakļauta arÄ« citam regulÄ“Å”anas ciklam - renÄ«na-angiotenzÄ«na sistēmai.

frekvence

Addisona slimÄ«ba ir reta slimÄ«ba. Vācijā ir 5 jauni gadÄ«jumi un 100 000 iedzÄ«votāju gadā (gadskārtējais saslimÅ”anas gadÄ«jums). Biežums (izplatÄ«ba) ir 11 pacienti uz 100 000 iedzÄ«votājiem. Saskaņā ar to, aptuveni 9000 cilvēku Vācijā patlaban ir Adisona tipa virsnieru dziedzera nepietiekamÄ«ba.

simptomi

Pirmie augŔņu nepietiekamÄ«bas simptomi gandrÄ«z vienmēr ir ļoti nespecifiski. Nogurums un samazināts sniegums bieži tiek nepareizi iztulkoti daudzu gadu laikā saistÄ«bā ar pārmērÄ«gu darbu vai ar novecoÅ”anu saistÄ«tām sÅ«dzÄ«bām.

AcÄ«mredzamas augŔējo orgānu nepietiekamÄ«bas simptomus nosaka tikai tad, kad virsnieru garozas ir gandrÄ«z pilnÄ«gi un neatgriezeniski iznÄ«cinātas. Pirmā Charisma Addisona slimÄ«bas slimÄ«bas pazÄ«me ir ādas un mutes dobuma gļotādas brÅ«nā krāsa, kas parādās relatÄ«vi vēlu.

Parasti Addisona slimības un citu virsnieru nepietiekamības simptomi ir:

  • redzami zems asinsspiediens
  • izteikts sāls bada
  • palielinot neefektivitāti un nogurumu
  • nevēlama svara zudums un apetÄ«tes zudums
  • hipoglikēmija
  • Kuņģa-zarnu trakta traucējumi, piemēram, aizcietējums, slikta dÅ«Å”a, vemÅ”ana vai sāpes vēderā.
  • SievieÅ”u kaunuma matu nespēja
  • VÄ«rieÅ”u potenciālās problēmas
  • garastāvokļa svārstÄ«bas
  • Apātija, depresÄ«vie noskaņojumi un depresija
  • LabklājÄ«bas un augÅ”anas traucējumi jaundzimuÅ”ajiem un zÄ«daiņiem.

Komplikācijas: Addison krīzes simptomi

Strauja smagas virsnieru dziedzera hormona deficÄ«ta raÅ”anās izraisÄ«ja tā dēvēto Addison krÄ«zi. Tipiski Addison krÄ«zes simptomi ir:

  • strauja asinsspiediena pazemināŔanās pret asinsrites sabrukumu un Å”oku
  • smaga hipoglikēmija (hipoglikēmija)
  • strauji attÄ«stoties dehidratācijai palielināta Ŕķidruma izdalÄ«Å”anās dēļ
  • smagas sāpes vēderā
  • Drudzis.

Addison krīze ir dzīvībai bīstama ārkārtas situācija, kas ir jārisina nekavējoties.

cēloņi

Ārsti diferencē primārās, sekundārās un treŔās formas adrenokortikālas nepietiekamÄ«bas cēloni.

Primārās adrenokortikāles nepietiekamības cēloņi

Ja virsnieru garozas pati neizdodas, tiek saukta primārā adrenokortikāles nepietiekamība. Addisona slimība ir visizplatītākā primārā forma, kas veido 75 procentus.

Visbiežākais iemesls (75 procentiem) virsnieru garozas audu iznÄ«cināŔanā ir imÅ«nsistēmas darbÄ«bas traucējumi. Å ajā procesā Ä·ermeņa paÅ”aizsardzÄ«bas Ŕūnas iznÄ«cina virsnieru dziedzeru. Kāpēc runa ir par Å”iem autoimÅ«niem uzbrukumiem, vēl nav skaidrs.

Otrs galvenais primārā adrenokortikātiskas nepietiekamÄ«bas vai Adisona slimÄ«bas cēloņi (lÄ«dz 20 procentiem) ir infekcija. Jo Ä«paÅ”i jāuzrāda HIV vÄ«rusi, citomegalovÄ«russ un sēnÄ«Å”u infekcija. Smaga bakteriāla toksēze (sepsis) var izraisÄ«t virsnieru infarktu (Waterhouse-Friderichsen sindroms).

Retāki primārās adrenokortikāles nepietiekamības cēloņi

Reti primārā virsnieru nepietiekamÄ«bas cēloņi ir virsnieru vēzis vai iedzimta virsnieru hipoplazija. Virsnieru hipoplāzija notiek galvenokārt jaundzimuÅ”o zēnu un izraisÄ«ja dažos pirmajos dzÄ«ves mēneÅ”os, smagi simptomi virsnieru hormonu deficÄ«tu. Ä»oti retos gadÄ«jumos antikoagulantu zāļu ilgstoÅ”a lietoÅ”ana izraisa asiņoÅ”anu virsnieru dziedzeros, kas var izraisÄ«t orgānu nomirÅ”anu.

Sekundārās un terciārās virsnieru dziedzera nepietiekamības cēloņi

Sekundārā virsnieru nepietiekamība sākusies smadzenēs. Tie rodas, ja hipofīze ir ievainota vai traucēta. Tas var būt gadījumā, piemēram, ar insultu vai smadzeņu audzējiem, kā arī ar galvaskausa traumām vai smadzeņu operācijām.

Terciārā virsnieru nepietiekamÄ«ba ir saistÄ«ta ar hipotalāmu. Tā ir vecāku hormonu veidojoÅ”a vienÄ«ba virs hipofÄ«zes. Terciārā virsnieru dziedzera nepietiekamÄ«bu var izraisÄ«t arÄ« ilgstoÅ”a lielu glikokortikoÄ«du devu uzņemÅ”ana. Tas nomāc CRH produkciju hipotalāmā.

Addison krīzes cēloņi

Parasti Addisona krÄ«zes rodas tikai tad, ja augŔņu un / vai virsnieru garozas jau ir smagi bojātas. Ja ir, tad ievērojami palielināts par traumu vai stresa adrenalÄ«nu, aldosterona un kortizola, visa orgānu cilpu un tās paÅ”as mātes hormonu ražoÅ”anu var aizēnot.
Vēl viens Addison krÄ«zes cēlonis ir pēkŔņa pārtraukta ilgstoÅ”a kortisola terapija ar lielu devu. Tādēļ to vienmēr vajadzētu nomainÄ«t. Pretējā gadÄ«jumā noteiktos gadÄ«jumos, piemēram, Ä·irurÄ£ijā, kortizolam jābÅ«t ārēji ievadÄ«tam, lai novērstu Addison krÄ«zi.

izmeklēŔana

Addisona slimības vai virsnieru nepietiekamības diagnoze parasti tiek novērota ļoti vēlu, jo agrīnie simptomi ir nespecifiski. Ja ir pamatotas aizdomas, tālāku diagnozi veic speciālists (endokrinologs).

Pārbaudes procedūras galvenokārt ietver asins un urīna izmeklējumus. Kortizola un aldosterona hormonu līmenis no virsnieru garozas un hipofīzes AKTH. Piemēram, asinīs var konstatēt palielinātu neitrometermija kortizola un ACTH koncentrāciju. Tā kā kortizola koncentrācija svārstās visu dienu, 24 stundu urīna analīze parasti ir vēl viena diagnostikas procedūra. Turklāt tiek uzraudzīts nātrija un kālija līmenis.

Pārliecināts, ka ACTH stimulācijas tests tiek izmantots, lai pārbaudÄ«tu virsnieru garozas darbÄ«bu. Å ajā testā pacienti saņem injekciju hipofÄ«zes hormonam AKTH. Veseliem cilvēkiem virsnakts garozs reaģē ar palielinātu kortizola izdalÄ«Å”anos. Ja Ŕī reakcija neizdodas, Ŕī ir nopietna norāde uz bÅ«tisku orgānu iznÄ«cināŔanu.

SÄ«kāka informācija par statusu, virsnieru attēlveidoÅ”anas metodes, piemēram, ultraskaņas, X-ray un datortomogrāfijas un magnētiskās rezonanses.
Autoimūna Addisona slimības cēloņus var arī pierādīt ar antivielu testu.

ārstÄ“Å”ana

Primārās un sekundārās virsnieru dziedzera nepietiekamÄ«bas formas nav izārstējamas. Bet tos var labi un droÅ”i ārstēt ar hormonu aizstājterapiju (aizvietotājterapiju).

Terapija parasti tiek darīts, ņemot hidrokortizona lai kompensētu Kortisolmangels apvienojumā ar fludrocortisone lai kompensētu trūkumu aldosterona. Hidrokortizons ir viens no mākslīgiem glikokortikoīdiem, ko parasti dēvē par kortikosteroīdiem vai kortizonu. Fludrocortisons pieder pie sintētisko minerālvielu kortikosteroīdu aktīvās sastāvdaļas.

Viena no Ä«patnÄ«bām narkomānijas ārstÄ“Å”anas Adisona slimÄ«bas un citu virsnieru mazspēja, ka deva aktÄ«vajām vielām vienmēr ir pielāgoti stresa slimniekiem. Uz stresa izraisÄ«tu adrenalÄ«na lÄ«meni ir jāpalielina reakcija no hormoniem no virsnieru garozas.

prognoze

Cilvēkiem ar virsnieru mazspēju ir normāla dzÄ«ves ilguma pakāpe, ja slimÄ«ba tiek atklāta agri un zāles tiek droÅ”i uzņemtas.

Neatbilstība un slikta devas-atbildes korekcija palielina tādu komplikāciju risku kā Adisona krīze. Bez terapijas, abas adrenokortikālas nepilnības, piemēram, Adisona krīze, ir letālas.

profilakse

Nav iespējams mērķtiecīgi novērst virsnieru mazspēju, piemēram, Addisona slimību.


Tāpat Kā Šī? Dalīties Ar Draugiem: