Achalasia

Achalasia ir nopietna, progresējoÅ”a barÄ«bas vada slimÄ«ba, kas ir viena no retajām slimÄ«bām. Ahalāzijas simptomi, cēloņi, diagnoze un terapija.

Achalasia

Sinonīmi

Idiopātiskā ahalāze, barības vada ahalāzija, kardiālas

definīcija

Cilvēkam ir problēmas ar barības vadu

Achalasia ir rets hronisks barÄ«bas vada (), kas saistÄ«ts ar nepareizu darbÄ«bu apakŔējā barÄ«bas vada sfinktera (LES) izraisa. Zemāks barÄ«bas vada sfinkteris ir muskuļi, kas barÄ«bas vadu atdala no kuņģa. Sakarā ar muskuļu relaksācijas vai pārāk augsta spiediena trÅ«kumu Å”ajā pārejā tas notiek galvenokārt sāpÄ«gas norÄ«Å”anas. Turpmākajā gaitā barÄ«bas vads var pilnÄ«bā zaudēt savu dabisko kustÄ«bu. Tad mazāk un mazāk chima iekļūst kuņģī. Tas attiecas uz nepietiekamu uzturu un smagu svara zudumu. Ja to neārstē, palielinās komplikāciju risks, sākot no barÄ«bas vada vēža. Ahalāzijas terapijā galvenokārt tiek izmantotas Ä·irurÄ£iskas procedÅ«ras.

frekvence

Achalasia ir viena no retajām slimÄ«bām (bāreņu slimÄ«bām). Vācijā katru gadu saslimst ar jaunu slimÄ«bu 100 000 iedzÄ«votāju (saslimstÄ«ba). PrecÄ«zs pacientu skaits ar Å”o slimÄ«bu nav zināms. Dažādos pētÄ«jumos iegÅ«tie dati par 10 000 pieauguÅ”ajiem (izplatÄ«ba) ir no 5 lÄ«dz 10 pacientiem ar ahalāziju.

Lielākā daļa cilvēku ir skārusi vidēja vecuma, ti, no 30 līdz 50 dzīves gadu. Tomēr dažreiz bērni, pusaudži vai veci cilvēki arī saslimst. Apmēram 5 procenti pacientu ir bērni.

simptomi

Tipiski ahalāzijas simptomi ir disfāgija un sāpes krampji, ja ēst. Vēlākajās attÄ«stÄ«bas stadijās tiek pievienoti grēmas un skābes regurgitācija. ArÄ« tipiski ir sāpes aiz krÅ«Å”u kaula, kas bieži tiek nepareizi interpretēts kā krÅ«Å”u sasprindzinājums (stenokardija). Simptomi palielinās, kad melo, jo netÄ«rÄ«tais vēdera saturs (reflukss) ir netraucēti. Tas reizēm rada ievērojamus miega traucējumus.

Tādā veidā attīstās ahalāzijas simptomi

Parasti Ŕķidrums un pārtikas no barÄ«bas vada caur vārsta veidam (apakŔējā barÄ«bas vada sfinktera), atverot un atkārtotās aizvērÅ”anas muskuļu nokļūst kuņģī. Pēc norÄ«Å”anas ir svarÄ«gi, lai zemāks barÄ«bas vada sfinkteris tiktu atvērts tā, lai pārtika varētu nonākt kuņģī. Bet muskuļi atpÅ«sties pie ieejas kuņģī, kas ir slēgta neatkarÄ«gi no norÄ«Å”anas akta. Å o sistēmu kontrolē nervi kuņģa-zarnu traktā.

Ahalāzijā zemāks barÄ«bas vada sfinkteris nevar atpÅ«sties. Muskuļi saglabā sava veida pastāvÄ«gu spriedzi un nepieļauj pārtikas nonākÅ”anu kuņģī. BarÄ«bas vads vispirms palielina savu spiedienu uz saviem muskuļiem, lai uzspiestu tā saturu caur sasprindzinātu sfinkteru. Å o posmu sauc par hialmatila vai hiperbariskas formas ahalāzi.

Tomēr, tā kā rezistence ir pārāk augsta ilgtermiņā, paaugstināts spiediens galu galā noved pie barÄ«bas vada (megaezofagusa) palielināŔanās. Nepārslogotie audi aizvien vairāk zaudē darbÄ«bu un normāls pārtikas vai Ŕķidruma pāreja tiek pastāvÄ«gi traucēta. Ārsti Å”o posmu sauc par hipomotiÄ·u vai subaktÄ«vu ahalāziju.

Progresējot slimība, barības vads kļūst arvien lēnāks un neskaidrs. Galu galā tas atgādina dangling maisu, kas ir pilnīgi nekustīgs. Tad tiek sasniegts pēdējais posms, amotilē vai nekustīgā ahalāzija. Bez funkcionālā barības vada izraisa nepietiekams uzturs un smags svara zudums.

komplikācijas

Ar refluksa kuņģa saturu uz barÄ«bas vads ir arÄ« risks, ka tā nonāk traheju un tālāk plauŔās un izraisa pneimonijas (pneimonija). Turklāt ilgstoÅ”a chima un agresÄ«vas kuņģa skābes koŔļājamā gultne barÄ«bas vadā var izraisÄ«t ļaundabÄ«gas izmaiņas Ŕūnās. Tāpēc ilgstoÅ”a ahalāzija ir ievērojami palielināta barÄ«bas vada vēža (barÄ«bas vada karcinomas) risks.

cēloņi

Ārsti izŔķir divas ahalāzijas formas: primāro un sekundāro ahalāziju.

Saskaņā ar paÅ”reizējo pētÄ«jumu, primārā ahalāzija, iespējams, ir autoimÅ«na slimÄ«ba, ti, slimÄ«ba ar organisma imÅ«nās sistēmas darbÄ«bas traucējumiem. Vairāki pētÄ«jumi ir identificējuÅ”i antigēnu (HLA-DQw1 HLA antigēnu) un antivielas ahalāzijas pacientiem, kuri bojā autonomo nervu sistēmu. IepriekŔējos pētÄ«jumos bija arÄ« pierādÄ«jumi, ka masalu, herpesvÄ«rusu vai cilvēka papilomas vÄ«rusa (HPV) infekcijas izraisÄ«ja primāro ahalāziju. Å ie pieņēmumi tagad tiek uzskatÄ«ti par atspēkotiem. Joprojām tiek apspriests, vai psihiskie vai iedzimtie cēloņi spēlē lomu ahālāzijas attÄ«stÄ«bā.

Sekundāro ahalāziju (ko sauc arī par pseidokalāziju) izraisa sāpes vēderā vai kuņģī. Vēl viens iemesls ir infekcija ar Chagas slimību, tropisko slimību.

izmeklēŔana

Ja Jums ilgstoÅ”i ir disfāgija, grēmas vai skābes atraugs, konsultējieties ar ārstu. Tas var bÅ«t jÅ«su Ä£imenes ārsts. VajadzÄ«bas gadÄ«jumā viņŔ nosÅ«tÄ«s jÅ«s uz ārstu (iekŔējās medicÄ«nas speciālistu) vai gastroenterologu (kuņģa-zarnu trakta slimÄ«bu speciālisti) tālākām pārbaudēm.

Ahalāzijas diagnozei tiek izmantotas 3 pārbaudes metodes:

  1. BarÄ«bas vada un gastroskopija (esophagoscopy un gastroscopy): Å ajā rutÄ«nas pārbaudi, ārsts var vizuāli pārbaudÄ«t stāvokli barÄ«bas vada un kuņģa ieejas. Turklāt, pēc nepiecieÅ”amÄ«bas, tiek ņemti vērā ievērojami mainÄ«ti audu paraugi, izmantojot endoskopisko pārbaudi. Tad Å”ie audu paraugi tiek pārbaudÄ«ti laboratorijā, piemēram, audzēja Ŕūnās. Ahalāzijas agrÄ«najā stadijā gastroskopija (gastroskopija), kas ir sastopama dedzināŔanas grÅ«tÄ«bās vai diskomforta sajÅ«ta vēderā, var bÅ«t pilnÄ«gi nemanāma. Tas ir viens no iemesliem, kāpēc diagnoze achalasia bieži tiek novēlota.
  2. BarÄ«bas vada manometrija: Ŕī metode ir izvēles diagnostikas rÄ«ks ahalāzijai. Tas mēra spiedienu barÄ«bas vadā. Veseliem cilvēkiem spiediena izmaiņas, kas saistÄ«tas ar barÄ«bas vada kustÄ«bām (peristaltika), ir vienādas. Izmaiņas Å”ajā normālajā barÄ«bas vada peristaltikā un nepietiekama barÄ«bas vada sfinktera relaksācija var palÄ«dzēt diagnosticēt ahalāziju.
  3. BarÄ«bas vestie Breischluck pārbaude: Å Ä« diagnostikas procedÅ«ra ir rentgena pārbaude. To vēlams lietot progresējoŔā slimÄ«bā. Ārsts vēro, kā kontrastvielu bagātināta putra (bārija masa) pārvietojas caur barÄ«bas vadu. Piemēram, asinsspiediena konstatācija ir raksturÄ«ga, ja pie deguna ieejas masveidā uzkrājas daudzums rÄ«ta, un barÄ«bas vads tiek palielināts stikla formā.

ārstÄ“Å”ana

Aksalāzijas terapijai ir plaÅ”s terapeitisko procedÅ«ru klāsts. Tomēr tie var tikai mazināt simptomus. PaÅ”laik nav cēloniskas terapijas ar dziedināŔanu.

Zāļu ārstÄ“Å”ana ar ahalāziju

Ahalāzijas ārstÄ“Å”anā, atkarÄ«bā no slimÄ«bas smaguma pakāpes un terapeitiskā mērÄ·a, tiek izmantoti muskuļu relaksējoÅ”ie vai muskuļu mÄ«kstinoÅ”i lÄ«dzekļi. Tomēr zāļu terapija ir piemērota tikai apmēram 10 procentiem cilvēku ar ahalāziju.

  • Muskuļu relaksējoÅ”iem medikamentiem Ä«sā laika posmā jāatrisina apakŔējā barÄ«bas vada sfinktera muskuļu sasprindzinājums, tādējādi atverot kuņģa ieeju. Å im nolÅ«kam tiek izmantotas aktÄ«vās vielas no nitrātu grupas, piemēram, izosorbÄ«ddinitrāta un kalcija antagonistiem, piemēram, nifedipÄ«nu. Tomēr Ŕīs zāles galvenokārt nav paredzētas ahalāzijas ārstÄ“Å”anai. Tie ir drÄ«zāk zāles hipertensijas un sirds un asinsvadu slimÄ«bu ārstÄ“Å”anai, kas noved pie vienmērÄ«gu muskuļu relaksācijas. Reibonis, galvassāpes vai zems asinsspiediens ir daži no Å”o zāļu nelabvēlÄ«gajām blakusparādÄ«bām. Turklāt ietekme uz ahalāziju ir diezgan zema.
  • Aksalāzijas muskuļu krampji satur neurotoksÄ«na botulÄ«na toksÄ«nu, kas pēc sarunvalodas saucas par Botox. Ahalāzijas zāļu terapijā Botox injicē endoskopiskās procedÅ«ras laikā esophageal sphincter. Tas daļēji paralizē un atvieglo krampisko muskuļu. Å Ä«s metodes lielākais trÅ«kums: Botox iedarbÄ«ba nav ilgstoÅ”a un regulāri jāatkārto.

Akalāzijas operatīva terapija

90% gadÄ«jumu Ä·irurÄ£iska iejaukÅ”anās sola vislabākās ilgtermiņa palÄ«dzÄ«bas iespējas. Tomēr dažreiz zemāk aprakstÄ«tās procedÅ«ras dažreiz jāatkārto pēc dažiem gadiem.

Ezofageālā sfinktera operācija

DaudzsoloŔākā ir operatÄ«va procedÅ«ra, kurā barÄ«bas vada muskuļu siena tiek sadalÄ«ta no saÅ”aurinājuma garuma no ārpuses. IekŔējā virsma paliek neskarta. Tas pazemina zemā barÄ«bas vada sfinktera oklÅ«ziju. Bet tam ir nepatÄ«kamas sekas. Pārtika un Ŕķidrums no kuņģa viegli iekļūst barÄ«bas vadā, saskaroties ar refluksa slimÄ«bu. Tādēļ, Ä·irurgi parasti apvieno ŔķelÅ”anos ar nelielu kuņģa aproces veidoÅ”anu, kas ir Ŕūti ap augÅ”delmu. Å is lÄ«dzeklis novērÅ” refluksa vai vismaz bÅ«tiski samazina to. Operāciju parasti var veikt minimāli invāzÄ«vi, izmantojot laparoskopiju. Pēc tam tiek izlaists liels griezums. Dažreiz ir nepiecieÅ”ama kuņģa operācija.

Mezofageālā sfinktera mehāniskā dilatācija

Ir arÄ« labi zināms, ka barÄ«bas vada sfinktera mehāniskā dilatācija ar nelielu balonu ar atstaroÅ”anu (balonu dilatācija). Tomēr daudzos gadÄ«jumos sfinkteris pakāpeniski saÅ”aurinās dažu gadu laikā, tāpēc paplaÅ”ināŔanās ir jāatkārto. Ar katru no Ŕīm iejaukÅ”anās palielinās audu rētu bÄ«stamÄ«ba, kas ierobežo elastÄ«bu un tādējādi funkcionalitāti. Turklāt katrai procedÅ«rai ir minimāls risks (2%), ka barÄ«bas vada sieniņa tiks pierÄ«pēta un tās saturs nonāks krÅ«Å”kurvÄ«.Tas var izraisÄ«t dzÄ«vÄ«bai bÄ«stamu iekaisumu. Parasti tomēr Ŕī metode darbojas bez nopietnām komplikācijām.

End-stage terapija

Gala posmā tas parasti tikai palÄ«dz Ä·irurÄ£iski izņemt barÄ«bas vadu. Tā kā barÄ«bas vada nomaiņa, tiek izmantots kakla gabals. Par laimi Ŕī metode Å”odien ir jāizmanto ļoti reti.

prognoze

Achalasia nav izārstējama. Tomēr ar visiem konservatÄ«viem (zāļu) ārstÄ“Å”anas lÄ«dzekļiem simptomus var mazināt. Pēc operācijas ilgtermiņa panākumu rādÄ«tāji pārsniedz 90 procentus.


Tāpat Kā Šī? Dalīties Ar Draugiem: